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लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस: सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस का एक दुर्लभ कारण

वीराचाई श्रीवनिचाकोर्न, जंतिमा तानबून और अपिराडी श्रीविजितकामोल

उद्देश्य: लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले वयस्क रोगियों की रिपोर्ट करना, जो हाल ही में पॉलीयूरिया, सेकेंडरी एमेनोरिया और गैलेक्टोरिया की शुरुआत के साथ आए थे।
तरीके: हम वयस्क लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के दो मामलों के नैदानिक ​​प्रस्तुतीकरण, प्रयोगशाला परीक्षण परिणाम, इमेजिंग निष्कर्ष, हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम की रिपोर्ट करते हैं।
परिणाम: हमारे मूल्यांकन से केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस की उपस्थिति का पता चला। पिट्यूटरी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ने पिट्यूटरी डंठल की मोटाई दिखाई। कंकाल सर्वेक्षण, छाती रेडियोग्राफी और जैव रसायन विज्ञान ने केवल पहले मामले में ललाट की हड्डी पर एक ऑस्टियोलिटिक घाव का खुलासा किया; दूसरा मामला सामान्य सीमा के भीतर था। पहले मामले में ललाट की हड्डी पर और दूसरे मामले में पिट्यूटरी डंठल पर बायोप्सी की गई थी। पैथोलॉजिकल परीक्षा ने लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि की। डेस्मोप्रेसिन के इंट्रानेजल प्रशासन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा लक्षणों को ठीक कर सकती है। विशिष्ट उपचार के बिना डंठल घाव का आकार कम हो गया।
निष्कर्ष: हमने वयस्क लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के दो मामलों की रिपोर्ट की। इन रोगियों में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस और गैलेक्टोरिया था। दोनों एमआरआई निष्कर्षों ने इन्फंडिबुलम की एकतरफा घुसपैठ का खुलासा किया। पैथोलॉजिकल जांच ने लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि की। डेस्मोप्रेसिन के इंट्रानेजल प्रशासन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा ने लक्षणों को ठीक करने में मदद की। विशिष्ट उपचार के बिना डंठल के घाव का आकार कम हो गया। हार्मोनल कमियों को ठीक करने के लिए उचित पूरकता के साथ दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई अलग-अलग सेलर या हड्डी की भागीदारी वाले रोगियों में उचित प्रबंधन हो सकती है जो अक्सर बीमारी की धीमी प्रगति का अनुभव करते हैं।