क्लिनिकल और प्रायोगिक नेत्र विज्ञान जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

थैलेसीमिया में कम्प्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी: एक्स्ट्रामेडुलरी हेमाटोपोइसिस ​​का एक दुर्लभ नेत्र संबंधी परिणाम

कविन वानीकिएटी, पिसित प्रीचावत, पियाफोन चीचारोएन, अपत्सा लेक्स्कुल, नारोंग सामीपाक और अनुचित पून्याथालंग

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमेटोपोइजिस (EMH) अपर्याप्त अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोइजिस के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा के बाहर हेमटोपोइएटिक तत्वों का एक प्रतिपूरक शारीरिक प्रसार है। यह विभिन्न हेमटोलॉजिक विकारों (जैसे, सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया, मायलोफाइब्रोसिस) में पाया जाता है, खासकर क्रोनिक एनीमिया वाले लोगों में। यह किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है, जिससे कई जटिलताएँ पैदा होती हैं। हालाँकि, कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी की रिपोर्ट शायद ही कभी की गई हो। लेखक एक 18 वर्षीय व्यक्ति की केस रिपोर्ट प्रस्तुत करते हैं, जिसे कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी की प्रस्तुति के साथ बीटा थैलेसीमिया/एचबी ई रोग के रूप में जाना जाता था, जिसमें रक्त आधान और कम खुराक वाली रेडियोथेरेपी के संयोजन उपचार के लिए उत्कृष्ट प्रतिक्रिया थी। ये निष्कर्ष दर्शाते हैं कि बीटा थैलेसीमिया/एचबी ई या थैलेसीमिया इंटरमीडिया रोगियों को समय-समय पर व्यापक नेत्र संबंधी मूल्यांकन करवाना चाहिए, खासकर अपर्याप्त रक्त आधान वाले रोगियों को। इसके अलावा, शीघ्र पहचान और रक्त आधान तथा कम खुराक रेडियोथेरेपी द्वारा त्वरित प्रबंधन से अनुकूल दृश्य परिणाम प्राप्त किया जा सकता है।