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ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स में वुंडरलिच सिंड्रोम के साथ द्विपक्षीय विशाल रीनल एंजियोमायोलिपोमा: एक केस रिपोर्ट

बेंजामिन चुई जिया तजुन, जीईएल चू, एनए नासुहा

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है, जिसकी विशेषता क्लासिकल वोग्ट ट्रायड- मिर्गी, मानसिक मंदता और वसामय एडेनोमा है। TSC में गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं जिनमें एंजियो मायो लिपोमा (AML) और गुर्दे की उपकला नियोप्लाज्म शामिल हैं। TSC से जुड़े AML में दूसरे और तीसरे दशक के बीच सबसे अधिक घटना होती है, और इसके आकार के अनुपात में स्वतःस्फूर्त रेट्रोपेरिटोनियल रक्तस्राव का जोखिम होता है। वंडरलिच सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है, जिसमें उप-कैप्सुलर और पेरिरेनल स्पेस में स्वतःस्फूर्त, गैर-दर्दनाक गुर्दे के रक्तस्राव की तीव्र शुरुआत होती है, जो आमतौर पर गुर्दे के एंजियोमायोलिपोमा से होती है। यहाँ हम वंडरलिच सिंड्रोम के साथ TSC की सेटिंग में द्विपक्षीय विशाल AML के एक बहुत ही दुर्लभ मामले की रिपोर्ट करते हैं जिसके लिए सर्जरी की आवश्यकता थी और प्रबंधन पर चर्चा करते हैं।