चिकित्सा और सर्जिकल पैथोलॉजी जर्नल
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प्लुरोपैरेन्काइमल फाइब्रोइलास्टोसिस के दो अलग-अलग पहलू: फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और छाती की दीवार का एक रोग

केंटारो वतनबे

पी.पी.एफ.ई. की आवश्यक ऊतक विज्ञान ऊपरी लोब में सबप्ल्यूरल फाइब्रोइलास्टोसिस है, जो सामान्य अंतरालीय निमोनिया (यू.आई.पी.) से अलग है। हालांकि, पी.पी.एफ.ई. यू.आई.पी. के साथ अंतिम चरण के फाइब्रोसिस की ओर ले जाने वाली एक रोगात्मक प्रक्रिया साझा कर सकता है: इसमें फाइब्रोइलास्टोसिस के मोटे सबल्यूरल बैंड के विकास से पहले एक पूर्ववर्ती सूजन या तीव्र फेफड़े की चोट की प्रक्रिया हो सकती है, जो संभवतः यू.आई.पी. में एक छत्ते के आकार के फेफड़े के अनुरूप है। फाइब्रोब्लास्टिक फ़ॉसी फाइब्रोइलास्टोसिस के अग्रणी किनारे में पाए जाते हैं, और पी.पी.एफ.ई. के रोगियों में तीव्र वृद्धि होती है। फाइब्रोब्लास्टिक फ़ॉसी की संख्या पी.पी.एफ.ई. के रोगियों में तीव्र वृद्धि या खराब रोगनिदान के साथ सहसंबद्ध हो सकती है, जैसा कि यू.आई.पी. के रोगियों में होता है।
चपटा वक्ष पिंजरा और आरक्षित आयतन/कुल फेफड़े की क्षमता (आर.वी./टी.एल.सी.) का बढ़ा हुआ अनुपात पी.पी.एफ.ई. के रोगियों में देखी जाने वाली विशिष्ट विशेषताएं हैं, लेकिन यू.आई.पी. के रोगियों में नहीं देखी जाती हैं। द्विपक्षीय ऊपरी लोब के फाइब्रोटिक सिकुड़न के कारण होने वाला चपटा वक्ष पिंजरा वक्ष पिंजरे की फैलाव क्षमता को और कम कर देता है, फेफड़ों के विस्तार को सीमित करता है और ऊपरी लोब के एटेलेक्टिक सिकुड़न को बढ़ाता है। इस तरह की पैथोफिज़ियोलॉजी काइफोस्कोलियोसिस और एंकिलॉजिंग स्पॉन्डिलाइटिस के समान है। पीपीएफई के रोगियों के लिए स्टेरॉयड और एंटीफाइब्रोटिक एजेंटों के उपयोग सहित चिकित्सीय हस्तक्षेपों के आज तक निराशाजनक परिणाम मिले हैं। पीपीएफई के रोगियों के उपचार में छाती की दीवार यांत्रिकी पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है।
पीपीएफई की विषम नैदानिक ​​पृष्ठभूमि और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम हमें याद दिलाते हैं कि पीपीएफई को एक बीमारी के बजाय "पीपीएफई सिंड्रोम" नाम दिया जाना चाहिए।