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प्रत्यारोपण-संबंधित थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी (टीए-टीएमए) और आम सहमति आधारित नैदानिक ​​और उपचारात्मक सिफारिशें: किन टीए-टीएमए रोगियों का उपचार किया जाना चाहिए और कब?

कॉर्नेलियो उडेरज़ो सी, सोनाटा जोडेले, मोहम्मद एल मिसिरी, फैबियो सिसेरी, एलेसेंड्रो बुस्का, एंड्रिया बैसिगालूपो और सेलिम कोरबासिओग्लू

पृष्ठभूमि: हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद प्रत्यारोपण-संबंधित थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी (TA-TMA) को सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक माना जाता है। दुर्भाग्य से, TA-TMA निदान मानदंडों पर विवादास्पद दृष्टिकोण निदान और उपचार दोनों में देरी में योगदान करते हैं। केस रिपोर्ट या पूर्वव्यापी अध्ययनों के आधार पर अतीत में TA-TMA के लिए अनुशंसाओं में उचित स्तर के साक्ष्य का अभाव है। एंडोथेलियम क्षति से प्रेरित होने वाले TA-TMA के लिए सबसे आशाजनक दवाओं में से एक डेफिब्रोटाइड है, जो एक पॉलीडिस्पर्स ऑलिगोन्युक्लियोटाइड है। ऑटो-एंटीबॉडी डिप्लिटिंग या पूरक अवरोधन चिकित्सा भी TA-TMA-संबंधित रुग्णता और मृत्यु दर को कम करने की नई रणनीति के रूप में उभरी है।
विधियाँ: TA-TMA पर विशेषज्ञों का एक संयुक्त अध्ययन समूह 2013 ASH मीटिंग (न्यू ऑरलियन्स, यूएसए) और 2014 EBMT मीटिंग (मिलान, इटली) के दौरान इस जटिलता के लिए एक विश्वसनीय उपचार का प्रस्ताव देने के उद्देश्य से मिला। TA-TMA के लिए सामान्य नैदानिक ​​मानदंडों पर चर्चा की गई है और समीक्षा में उनका वर्णन किया गया है। TA-TMA के परिणाम को प्रभावित करने वाले कारकों पर भी ध्यान दिया गया है।
परिणाम: पैनल ने सहमति व्यक्त की कि TA-TMA के रोगजनन में एंडोथेलियल क्षति मार्ग शामिल है । उभरते हुए डेटा के साथ, TA-TMA नैदानिक ​​मानदंडों का एक अद्यतन संस्करण सुझाया गया है। TA-TMA जोखिम कारकों के अनुसार उच्च या मानक जोखिम वाले रोगियों को परिभाषित किया गया है और TA-TMA रोगियों के लिए एक व्यापक चिकित्सीय रणनीति को संभावित बहुकेंद्रीय अध्ययन के लिए डिज़ाइन किया गया है। निष्कर्ष: पैनल ने मुख्य रूप से TA-TMA-प्रेरित बहु-अंग विफलता से पहले एक प्रारंभिक TA-TMA निदान और उपचार के बारे में जागरूकता के उच्च स्तर पर ध्यान केंद्रित किया। एक बहुकेंद्रीय अध्ययन में TA-TMA के परिणाम में सुधार कर सकते हैं या नहीं, इसकी जांच करने के लिए एक महत्वपूर्ण सहमति प्राप्त की गई।