आईएसएसएन: 2572-4916
ज़मौली एन, लामिया ऐट औली, होउरी तौमी और मोहम्मद हम्मादी
थ्रोम्बोपैथिस रक्तस्रावी विकृति है जिसमें विभिन्न विसंगतियाँ शामिल हैं और जिनमें से नैदानिक और जैविक अभिव्यक्ति परिवर्तनशील हैं। संवैधानिक थ्रोम्बोपैथिस अधिग्रहित रूपों की तुलना में दुर्लभ हैं। हालाँकि, वे हमारे देश में मजबूत अंतर्जातीय विवाह के कारण अक्सर होते हैं। वे प्लेटलेट फ़ंक्शन के आणविक आधारों के बारे में एक आवश्यक जानकारी लेकर आए। थ्रोम्बोपैथिस के उपचार के लिए, सबसे पहले लक्षणात्मक उपायों की आवश्यकता होती है: हेमोस्टैटिक ग्लू, डेस्मोप्रेसिन और रक्त आधान जो केवल कठिन इशारों या उच्च रक्तस्रावी जोखिम के लिए आरक्षित होना चाहिए। एलोजेनिक अस्थि-मज्जा प्रत्यारोपण एकमात्र उपचारात्मक उपचार का प्रतिनिधित्व करता है और इसके लिए संगत दाता HLA की आवश्यकता होती है।