ल्यूकेमिया का जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

The Current Molecular Site of the Myeloproliferative Neoplasms - TET-á-tête with the Jackpot but no LNK so far to Resolve Complexity

Oliver Bock

मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी), पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) और प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस (पीएमएफ) विभिन्न नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोग का निदान के साथ क्लोनल हेमेटोलॉजिकल स्टेम सेल विकार हैं। इन संस्थाओं में प्रमुख विशेषता अस्थि मज्जा में कम से कम एक कोशिकीय वंश का अतिउत्पादन है। परिधीय रक्त कोशिकाएं टर्मिनल रूप से विभेदित और कार्यात्मक होती हैं, लेकिन पीवी में उच्च हेमेटोक्रिट के साथ रक्त चिपचिपापन को प्रभावित कर सकती हैं, जिससे थ्रोम्बोटिक घटनाओं या रक्तस्राव का जोखिम होता है। हाइपरसेलुलर प्री-फाइब्रोटिक चरण से पहले पीएमएफ में लगातार अस्थि मज्जा विफलता के साथ स्पष्ट अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस विकसित होने का सबसे अधिक जोखिम होता है। इसके अलावा, अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील हाइपरसेलुलर अवस्थाएं मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) की नकल कर सकती हैं, जिससे निश्चित आणविक मार्कर बहुत उपयोगी हो जाते हैं। ईटी, पीवी और पीएमएफ वर्तमान में कई आणविक दोषों को साझा करते हैं जो सटीक तकनीकों द्वारा पता लगाने योग्य हैं और, नैदानिक ​​अर्थ में, बाद में प्रतिक्रियाशील अवस्थाओं से स्पष्ट रूप से भेदभाव करने की अनुमति देते हैं। इनमें से कुछ आणविक दोष द्वितीयक तीव्र ल्यूकेमिया के चरण में अक्सर होते हैं; अन्य को रोग के पाठ्यक्रम की प्रगति के लिए संभावित भविष्यवक्ता माना जाता था। सबसे अच्छा, पीएच-एमपीएन में आणविक दोषों का नायक, अपने V617F उत्परिवर्तन के साथ जेनस किनेज 2, छोटे अणु अवरोधकों का उपयोग करके एक चिकित्सीय लक्ष्य बन गया। यह समीक्षा जीर्ण चरण और रोग प्रगति में ईटी, पीवी और पीएमएफ में अब तक खोजे गए आणविक दोषों पर केंद्रित है, कुछ वर्तमान और आगामी उपचारों पर प्रकाश डालती है और एक रोग मॉडल का प्रस्ताव करती है।