ल्यूकेमिया का जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

एक युवा वयस्क में टी(6;9) और एफएलटी3-पॉजिटिव एक्यूट मायलोजेनस ल्यूकेमिया की चुनौती

Yeohan Song, Dale Bixby, Diane Roulston, John Magenau and Sung Won Choi

ट्रांसलोकेशन टी (6; 9) एक दुर्लभ साइटोजेनेटिक असामान्यता है जो तीव्र माइलोजेनस ल्यूकेमिया (एएमएल) के 5% से कम बाल चिकित्सा और वयस्क मामलों में पाई जाती है। टी (6; 9) एएमएल के परिणाम आम तौर पर खराब होते हैं, जिसमें पांच साल का समग्र अस्तित्व कम होता है और बीमारी के फिर से उभरने का जोखिम बढ़ जाता है। इसके अलावा, FLT3-ITD एएमएल में पाई जाने वाली सबसे आम आणविक असामान्यताओं में से एक है जो उपचार विफलता और मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़ी है। एक बार छूट प्राप्त होने के बाद इन मामलों के लिए सबसे अच्छे उपलब्ध दाता के साथ एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक सेल प्रत्यारोपण (HCT) एक मानक उपचार विकल्प है। हम एक युवा वयस्क पुरुष में टी (6; 9) और FLT3-पॉजिटिव एएमएल के एक चुनौतीपूर्ण मामले की रिपोर्ट करते हैं। कई मानक प्रेरण व्यवस्थाओं में विफल होने के बाद, अंततः एक FLT3 अवरोधक (सोराफेनिब) और एक हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट (एजेसीटिडाइन) के साथ मॉर्फोलॉजिक छूट प्राप्त की गई। हालांकि, एलोजेनिक एचसीटी और पोस्ट-एचसीटी सेटिंग में सोराफेनिब की पुनः शुरूआत के बावजूद, उन्होंने मूल [एफएलटी3-आईटीडी और टी(6;9)] और नए (एफएलटी3-डी835 और +8) आणविक और साइटोजेनेटिक मार्करों के साथ क्रमशः जल्दी रिलैप्स का अनुभव किया। यह मामला उच्च जोखिम वाले एएमएल के लिए पोस्ट-एचसीटी सेटिंग में बेहतर रणनीतियों की आवश्यकता को उजागर करता है।