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अस्थि मोर्फोजेनेटिक प्रोटीन रिसेप्टर्स की संरचना, कार्य और लक्ष्यीकरण

जोसेफ वॉकर

BMPs (बोनमॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन) रिलीज किए जाने वाले साइटोकाइन्स हैं जो विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में कोशिका नियति और कार्य को विनियमित करते हैं। वे विशिष्ट BMP प्रकार I और प्रकार II सेरीन/थ्रेओनीन किनेज रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं, जैसे कि BMPRIA और BMPRII, सेलुलर प्रतिक्रियाओं का कारण बनते हैं। तीन प्रकार II और चार प्रकार I रिसेप्टर्स को एक्टिविन रिसेप्टर-लाइक किनेसेस (ALKs) के रूप में पहचाना गया है। टाइप II किनेज, जो संवैधानिक रूप से सक्रिय है, टाइप I रिसेप्टर को फॉस्फोराइलेट करता है, जो SMAD प्रभावकों को फॉस्फोराइलेट करके इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग को सक्रिय करता है। एंडोग्लिन और रिपल्सिव गाइडेंस मॉलिक्यूल्स (RGM) जैसे सहायक सेल सरफेस रिसेप्टर्स, जिनमें अंतर्निहित एंजाइमेटिक रूपांकनों की कमी होती है, BMPRs के साथ BMP लिगैंड्स की परस्पर क्रिया को नियंत्रित करके सिग्नलिंग को ठीक कर सकते हैं। BMPR उत्पादक जीनों के कार्यात्मक एनोटेशन ने इन जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होने वाले विकारों के अंतर्निहित तंत्र को समझने में सहायता की है। BMPRII, एंडोग्लिन और RGMcloss फ़ंक्शन उत्परिवर्तन क्रमशः फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप, वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया और किशोर हेमोक्रोमैटोसिस से संबंधित हैं।