ल्यूकेमिया का जर्नल
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डाउन सिंड्रोम में क्षणिक ल्यूकेमिया की सहज छूट: बाह्य या आंतरिक तंत्र?

Jun Miyauchi

बचपन में डाउन सिंड्रोम (DS) में माइलॉयड ल्यूकेमिया एक अनूठी बीमारी इकाई है। DS वाले नवजात शिशुओं में क्षणिक ल्यूकेमिया (TL) एक नियोप्लास्टिक विकार है, जिसकी विशेषता एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) जैसी हेमटोलॉजिकल असामान्यताएं हैं, जो कई हफ़्तों या महीनों में अपने आप ठीक हो जाती हैं। दूसरी ओर, DS वाले छोटे बच्चों में AML (AML-DS), जो कई वर्षों बाद होता है, आमतौर पर TL के अपने आप ठीक होने के बाद, अपने आप ठीक नहीं होता है और जब तक इसका इलाज न किया जाए, यह एक घातक विकार है। DS में माइलॉयड ल्यूकेमिया के ये दो प्रकार सामान्य GATA1 जीन उत्परिवर्तन और ट्राइसॉमी 21 की पृष्ठभूमि वाले विकारों का एक स्पेक्ट्रम हैं, लेकिन विभिन्न विकासात्मक चरणों में विभिन्न अंगों में उत्पन्न होते हैं। माना जाता है कि TL भ्रूण के यकृत में उत्पन्न होता है और अक्सर गंभीर मामलों में यकृत फाइब्रोसिस के साथ होता है, जबकि AML-DS प्रसवोत्तर BM में उत्पन्न होता है और अक्सर मायलोफाइब्रोसिस के साथ होता है, जिसमें दोनों अंगों का फाइब्रोसिस ल्यूकेमिक ब्लास्ट द्वारा उत्पादित साइटोकिन्स के माध्यम से एक सामान्य तंत्र के कारण होता है। टीएल के स्वतःस्फूर्त निवारण का तंत्र अस्पष्ट है और दो प्रमुख परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं: 1) जन्म के बाद यकृत से प्रमुख रक्त-निर्माण अंगों का बी.एम. में संक्रमण टीएल विस्फोट वृद्धि को रोक सकता है (बाह्य/पर्यावरणीय सिद्धांत); और 2) भ्रूण-प्रकार से वयस्क-प्रकार के रक्त-निर्माण में परिवर्तन को नियंत्रित करने वाला आनुवंशिक तंत्र टीएल विस्फोट वृद्धि के अंत को सक्रिय कर सकता है (आंतरिक/आनुवांशिक सिद्धांत)।