ल्यूकेमिया का जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

पेगीलेटेड इंटरफेरॉन रेसिस्टेंट एंजाइनल से उपचारित माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म वाले पांच रोगियों में एनजाइना पेक्टोरिस का समाधान: एमपीएन रोगी का पीईजी-आईएफएन से उपचार किया गया

मिकलोस एग्येड*, एज़्टर कोवाक्स, ईवा कराडी, जोज़सेफ हर्केजेग, बेला काजतार, लासे कजेर, वाइब स्कोव, हंस कार्ल हसलबल्च

फिलाडेल्फिया-नेगेटिव क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) की विशेषता दैहिक उत्परिवर्तन JAK2V617F की व्यापकता है और यह उच्च कार्डियोवैस्कुलर रोग (सीवीडी) के बोझ से जुड़ा है, जिसमें एनजाइना पेक्टोरिस और हृदय विफलता के साथ इस्केमिक हृदय रोग, परिधीय धमनी अपर्याप्तता और धमनीविस्फार जैसे संवहनी विकृतियों के बढ़ने का जोखिम शामिल है। उत्परिवर्ती जेनस किनेज/सिग्नल ट्रांसड्यूसर और ट्रांसक्रिप्शन के एक्टिवेटर (JAK-STAT) सिग्नल ट्रांसडक्शन मार्ग की फायरिंग के परिणामस्वरूप रक्त कोशिका की संख्या में वृद्धि होती है और प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल के विभेदन और परिपक्वता प्रक्रिया को प्रेरित करती है। ये सभी सहवर्ती प्रक्रियाएं क्रोनिक इन्फ्लेमेटरी और थ्रोम्बोजेनिक स्थिति की स्थापना को बढ़ाती हैं जिसके परिणामस्वरूप कोरोनरी रोग का 12 गुना अधिक जोखिम होता है। इंटरफेरॉन-अल्फा2 (rIFN) का दीर्घकालिक प्रशासन JAK2V617F एलीलिक बोझ को कम करने और थ्रोम्बोटिक घटनाओं के जोखिम को कम करने के लिए सिद्ध हुआ है। CHIP- JAK2V617F रोगी के बारे में हमारी पहली केस रिपोर्ट पहले ही प्रकाशित हो चुकी है, जिसने rIFN की कम खुराक के कारण अपने उपचार प्रतिरोधी एनजाइना पेक्टोरिस से उल्लेखनीय राहत प्राप्त की थी। हमारी वर्तमान रिपोर्ट में पाँच एनजाइना पेक्टोरिस रोगी मामलों का वर्णन किया गया है, जिनका MPN के साथ निदान किया गया था और rIFN के साथ उपचार शुरू करने के तुरंत बाद उनके हृदय रोग में महत्वपूर्ण सुधार हुआ था, जो पिछले उपचार के लिए प्रतिरोधी था। इस तरह के उल्लेखनीय rIFN-प्रेरित एंटी-एनजाइना पेक्टोरिस प्रभाव के पीछे पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र पर बाद में चर्चा की गई है। हमारी पिछली रिपोर्ट और रोगियों की यह श्रृंखला CVD और MPN सह-रुग्णता वाले या CHIP- JAK2V617F  रोग प्रवृत्ति वाले रोगियों पर rIFN प्रभाव की खोजपूर्ण जांच शुरू करने का आह्वान करती है।

मुख्य बिंदु: 1. आरआईएफएन के साथ उपचार के दौरान गंभीर इस्केमिक हृदय रोग वाले पांच JAK2V617F- पॉजिटिव एमपीएन-रोगियों में एनजाइना पेक्टोरिस का पूर्ण समाधान रिपोर्ट किया गया है । 2. आरआईएफएन द्वारा JAK2V617F उत्परिवर्तन को लक्षित करने से एमपीएन में सीवीडी रोग के बोझ पर अनुकूल प्रभाव पड़ सकता है, जिसे भविष्य के परीक्षणों में अपनाया जाएगा।