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प्योडर्मा गैंग्रीनोसम किशोर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित बच्चे में एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की नकल करता है

मेतिन काया गुरगोज़े, असलिहान कारा, मेहमत युसूफ सारी, इलकनूर सालिक, सादत अकारसु

पृष्ठभूमि: हालांकि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (APS) और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) वाले वयस्कों में पायोडर्मा गैंग्रीनोसम (PG) जैसे घावों का वर्णन शायद ही कभी किया गया है, SLE वाले बच्चों में APS की पूर्ववर्ती अभिव्यक्ति के रूप में PG की घटना की रिपोर्ट तब तक नहीं की गई है। हम SLE और APS से पीड़ित एक युवा लड़की को प्रस्तुत करते हैं, जिसने प्रगतिशील व्यापक अल्सरेशन विकसित किए जो PG के अनुरूप थे।

मामला: एसएलई के 2 साल के इतिहास वाली एक 14 वर्षीय लड़की को हमारे विभाग में भर्ती कराया गया था, जो अपने पैरों पर दर्दनाक पपड़ीदार अल्सर की शिकायत कर रही थी। त्वचा की बायोप्सी को पीजी के रूप में रिपोर्ट किया गया था। हालाँकि, उसने प्रशासित प्रतिरक्षा दमनकारी चिकित्सा पर प्रतिक्रिया नहीं की। जब उसकी त्वचा बायोप्सी के निष्कर्षों को सकारात्मक एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी परिणामों को ध्यान में रखते हुए फिर से आंका गया, तो सतही छोटी वाहिका माइक्रो थ्रोम्बोसिस देखी गई। एसएलई के बाद विकसित होने वाले एपीएस और पीजी का निदान किया गया। एपीएस में अनुशंसित प्रतिरक्षा दमनकारी के अलावा एंटीकोएगुलेशन थेरेपी के साथ इसका परिणाम उल्लेखनीय नैदानिक ​​सुधार था।

निष्कर्ष: नैदानिक, रोगात्मक और प्रस्तावित उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के आधार पर, हम कह सकते हैं कि एसएलई से पीड़ित बच्चों में पीजी जैसे घावों को एपीएस का द्वितीयक रूप माना जा सकता है।