ल्यूकेमिया का जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

बचपन में लिम्फोब्लास्टिक दुर्दमताओं में प्रशासन के बाद 24 घंटे के भीतर एल-एस्पेरेजिनेज उपचार के दौरान हाइपरअमोनिया की संभावित अनुदैर्ध्य जांच

मारियोस पॉलाइड्स, रोनी जंग, मार्टिन चाडा, बर्थोल्ड लॉज़ेन, मार्कस मेट्ज़लर और थॉर्स्टन लैंगर

एल-एस्पेरगिनेज का उपयोग लगभग हर प्रोटोकॉल में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक दुर्दमताओं के खिलाफ प्रेरण और तीव्रता में किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, रोगियों में साइड-इफेक्ट के रूप में हाइपरमोनीमिया एन्सेफैलोपैथी विकसित हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर न्यूरोलॉजिकल गिरावट और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है। हमारे अस्पताल में एक इंडेक्स केस के बाद, हमने प्रशासन के 24 घंटे के भीतर एन्सेफैलोपैथी के न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के बिना ई.कोली एल-एस्पेरगिनेज के साथ इलाज किए गए लगातार छह नामांकित रोगियों में रक्त अमोनिया स्तर की गतिशीलता की संभावित अनुदैर्ध्य जांच की। सभी रोगियों में संभावित न्यूरोटॉक्सिक सीमा 60 μmol/l से ऊपर क्षणिक हाइपरमोनीमिया विकसित हुआ, जिसमें अधिकतम सांद्रता 144 μmol/l (रेंज 62 -277 μmol/l) पर एल-एस्पेरगिनेज जलसेक के 2 घंटे बाद पहुंच गई। 24 घंटे के बाद बेसलाइन मूल्यों में गिरावट देखी गई। हम निष्कर्ष निकालते हैं कि एल-एस्पेरगिनेज युक्त प्रोटोकॉल पर इलाज किए गए बच्चों में क्षणिक हाइपरमोनीमिया अक्सर होता है। एक और प्रारंभिक घटना न्यूरोलॉजिक लक्षणों के साथ हाइपरमोनमिया एन्सेफैलोपैथी को जन्म दे सकती है। इसलिए, एल-एस्पेरेजिनेज के साथ उपचार के दौरान न्यूरोलॉजिक लक्षणों वाले सभी रोगियों को संक्रामक या सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं की निगरानी के अलावा चयापचय निगरानी और रक्त अमोनिया परीक्षाएं प्राप्त करनी चाहिए।