क्लिनिकल और प्रायोगिक नेत्र विज्ञान जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

इंट्राविट्रियल एंटी-वीईजीएफ के बाद स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम वाले समय से पहले जन्मे शिशु में प्रगतिशील रेटिनल वाहिका विकृति

युन ली

केस प्रस्तुति: एक नर शिशु (गर्भावस्था की आयु 30 सप्ताह, जन्म का वजन 1410 ग्राम) समय से पहले जन्म लेने की रेटिनोपैथी (आरओपी) की जांच के लिए प्रस्तुत हुआ। 34 सप्ताह की आयु में पीएमए (प्रारंभिक यात्रा) पर जांच करने पर, ट्राइजेमिनल तंत्रिका के वी1 और वी2 वितरण के बाद, उसकी बाईं पलकों और मैक्सिलरी क्षेत्र पर पोर्ट वाइन दाग देखा गया। मासिक धर्म के बाद की आयु (पीएमए) 37 सप्ताह से, उसकी बाईं आंख में प्रगतिशील आरओपी (जोन 2 चरण 3) पाया गया और टाइप 1 आरओपी के इलाज के लिए पीएमए 39 सप्ताह में इंट्राविट्रियल रैनिबिजुमाब दिया गया। रिज और नियोवैस्कुलराइजेशन (एनवी) संतोषजनक रूप से वापस आ गया, लेकिन 40 सप्ताह में डिफ्यूज कोरोइडल हेमांगीओमा स्पष्ट हो गया, जिसमें विशिष्ट "टोमेटो कैटसुप फंडस" था। ये नैदानिक ​​निष्कर्ष स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम की विशेषता बताते हैं। पीएमए 44 सप्ताह में, बच्चे में बल्बर कंजंक्टिवल वैस्कुलराइजेशन और रेटिनल वैस्कुलर टॉरट्यूसिटी में वृद्धि देखी गई। परिधीय रेटिना में कई नस-से-नस एनास्टोमोसिस और बढ़ी हुई रेटिनल वैस्कुलर टॉरट्यूसिटी को फंडस फोटोग्राफी और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (एफएफए) पर देखा गया। बच्चे का अब तक का आईओपी सामान्य है और आगे के नेत्र परिवर्तनों के लिए उसे बारीकी से निगरानी में रखा गया है। एमआरआई से कोई लेप्टोमेनिंगियल एंजियोमैटोसिस नहीं देखा गया।

चर्चा और निष्कर्ष: हम समय से पहले जन्मे शिशु को सबसे कम उम्र के SWS रोगी के रूप में वर्णित करते हैं, जिसकी प्रगतिशील कई नेत्र वाहिका विकृतियाँ प्रलेखित की गई थीं। रोगी को PMA 37 पर उसकी बाईं आँख में टाइप 1 ROP का भी निदान किया गया था। इस मामले से हमें जो सबक सोचना और सीखना चाहिए वह यह है कि हम SWS और ROP में संवहनी असामान्यता को कैसे अलग कर सकते हैं। असामान्य वाहिकाओं की आकृति विज्ञान, प्रगति पैटर्न और संज्ञाहरण के तहत FFA ऐसी स्थिति में सहायक है।