ल्यूकेमिया का जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में प्राथमिक और द्वितीयक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संलिप्तता

एलुबिएटा पाटकोव्स्का, आंद्रेज स्ज़ेपनियाक, मार्ता बारास्स्का, मासिएज कास्मिएर्ज़क, मोनिका पलुस्जेव्स्का, विसलॉ विक्टर जड्रज़ेजक, रेनाटा गुज़िका-काज़िमिर्ज़क, वांडा नोपिओस्का-पोसुस्ज़्नी, ओल्गा ग्राज़ीबोस्का-इज़ीडोर्ज़िक, एग्निज़्का प्लूटा, जारोस्लॉ पिज़्ज़, इज़ाबेला डेरेन-वेगेमैन, ईवा लेक-मारांडा और जोआना गौरा-टायबोर

परिचय:  तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के रोगियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी (सीएनएसआई) शायद ही कभी होती है। यह चिकित्सकीय रूप से अच्छी तरह से वर्णित नहीं है और इसमें मानकीकृत उपचारों का अभाव है।

रोगी और विधियाँ: 2004-2016 के दौरान प्राथमिक और द्वितीयक सीएनएसआई वाले 77 लगातार एएमएल रोगियों का पूर्वव्यापी विश्लेषण आठ पोलिश हेमटोलॉजिकल केंद्रों में किया गया था।

परिणाम: 77 रोगियों (38 प्राथमिक सीएनएसआई-एएमएल वाले) को शामिल किया गया। दोनों समूहों में औसत आयु 44 वर्ष थी। अधिकांश विषयों में उन्नत लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि पाई गई। प्राथमिक सीएनएसआई-एएमएल समूह के रोगियों में द्वितीयक सीएनएसआई एएमएल (43.5%) की तुलना में अधिक बार मायलोमोनोसाइटिक और मोनोब्लास्टिक एएमएल उपप्रकार (68.4%) थे (पी = 0.039)। एएमएल निदान में परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स की संख्या या ब्लास्ट कोशिकाओं की दर के अनुपात में दोनों समूहों के बीच कोई अंतर नहीं था। साइटोजेनेटिक या आणविक असामान्यताओं की घटनाओं में दोनों समूहों के बीच कोई सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। दोनों समूहों में, सीएनएसआई सबसे अधिक बार मस्तिष्कमेरु द्रव में पाया गया और सबसे आम न्यूरोलॉजिकल लक्षण सिरदर्द था। प्राथमिक सीएनएसआई-एएमएल की तुलना में माध्यमिक में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ अधिक बार देखी गईं: निचले छोर की कमज़ोरी (38.46% बनाम 13.16%; पी = 0.023), पेरेस्थेसिया (38.46% बनाम 13.16%; पी = 0.023), मोटर की कमी (31.58% बनाम 10.53%; पी = 0.047), और रिफ्लेक्स की विषमता (26.32% बनाम 2.7%; पी = 0.007)। माध्यमिक में प्राथमिक CNSi-AML की तुलना में मीडियन प्लियोसाइटोसिस भी काफी अधिक था: 27 (IQR 2-146) बनाम 2 (IQR: 1-12; p=0.004)। दोनों समूहों में समग्र उत्तरजीविता (OS) अपेक्षाकृत कम थी, प्राथमिक CNSi-AML वाले रोगियों के लिए 16.6 महीने (9.9-NA) और द्वितीयक CNSi वाले रोगियों के लिए 15.4 महीने (10.1-21.1) का औसत था।

निष्कर्ष: CNSi AML वाले रोगी अपेक्षाकृत युवा थे, उनमें लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की उच्च गतिविधि और मायलोमोनोसाइटिक और मोनोब्लास्टिक/मोनोसाइटिक AML उपप्रकारों की उच्च दर थी। इस प्रकार ऐसी विशेषताओं वाले रोगियों में CNS परीक्षा और प्रोफिलैक्सिस करने की सलाह आगे के पुनर्मूल्यांकन के योग्य है।