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गैर-जुड़वां भाई-बहनों में पश्च मूत्रमार्ग वाल्व विकार: केस रिपोर्ट और साहित्य समीक्षा

लुकास मेडेइरोस बर्टेट, टियागो एलियास रोसिटो, गुस्तावो बाल्डिनो नाबिंगर, मिल्टन बर्जर और ब्रासील सिल्वा नेटो

हालांकि यह एक दुर्लभ स्थिति है, लेकिन पोस्टीरियर यूरेथ्रल वाल्व (PUV) बच्चों में क्रोनिक रीनल डिजीज का सबसे आम अवरोधक कारण है। प्रारंभिक निदान प्रदान करने के लिए, इस विकार के विकास के उच्च जोखिम वाले परिवारों की पहचान करना महत्वपूर्ण है। यहाँ, हम PUV से पीड़ित गैर-जुड़वां भाई-बहनों के एक दुर्लभ मामले की रिपोर्ट करते हैं। पहले भाई-बहन का निदान 2 महीने की उम्र में किया गया था, जिसमें गुर्दे की कमी थी और उसका उचित प्रबंधन किया गया था। भाई के इतिहास और सामान्य प्रसवपूर्व देखभाल के बावजूद, दूसरे भाई-बहन में भी यही विकार था, जो 3 महीने की उम्र में तीव्र गुर्दे की कमी, मूत्र पथ के संक्रमण और गंभीर एनीमिया से पीड़ित था, जिसमें पहले भाई-बहन की तुलना में और भी अधिक महत्वपूर्ण जटिलताएँ सामने आईं। हमने साहित्य में पहले बताए गए गैर-जुड़वां भाई-बहनों के 12 मामलों की समीक्षा की है, और पाया है कि इनमें से अधिकांश परिवारों में, देर से निदान देखा गया था। यहाँ, हम विकार के प्रबंधन के पहलुओं पर चर्चा करते हैं, और सकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले लड़कों में विशिष्ट प्रसवपूर्व मूल्यांकन के महत्व पर प्रकाश डालते हैं।