क्लिनिकल और सेलुलर इम्यूनोलॉजी जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

बाल चिकित्सा प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षा की कमी (सीवीआईडी) की शुरुआत के रूप में: प्रतिरक्षा की कमी और ऑटोइम्यूनिटी के बीच दोहरा संबंध

दिमित्री पोडिघे, फैबियो पागेला, अमेलिया लिकारी और जियान लुइगी मार्सेग्लिया

बार-बार होने वाले, असामान्य और जटिल संक्रमण इम्यूनोडेफिशिएंसी की पहचान हैं। प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी (PID) एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को खराब करता है। कॉमन वैरिएबल इम्यूनोडेफिशिएंसी (CVID) को प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जिसमें प्रचलित एंटीबॉडी दोष होता है, जो श्वसन और जठरांत्र संबंधी संक्रमणों के साथ प्रकट होता है। हालाँकि, CVID की विशेषता ऑटोइम्यून बीमारियों के बढ़ते प्रचलन से भी है। यहाँ, हम एक ऐसे बच्चे का वर्णन करते हैं जो संक्रमण और ऑटोइम्यून घटनाओं के असामान्य पैटर्न को प्रस्तुत करता है, जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) के लिए नैदानिक ​​मानदंडों को पूरा करता है। कई वर्षों तक कोई वर्गीकृत PID प्रदर्शित नहीं किया जा सका, जब तक कि उसे उपरोक्त नैदानिक ​​मुद्दों की शुरुआत से बहुत बाद में एंटीबॉडी की कमी नहीं हुई। वास्तव में, बी मेमोरी कोशिकाओं की कमी, निदान किए जाने के बाद CVID को वर्गीकृत करने के लिए उपयोगी है, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की कमी की शुरुआत से पहले की गई पहली प्रतिरक्षात्मक जाँच से स्पष्ट थी। यह अवलोकन CVID को एक विकार के रूप में देखने का समर्थन करता है जिसका प्राथमिक दोष केवल B कोशिका तक सीमित नहीं हो सकता है। इससे सी.वी.आई.डी. की परिवर्तनशील नैदानिक ​​तस्वीर की व्याख्या हो सकती है, जिसमें संक्रमण और स्वप्रतिरक्षी विकार दोनों शामिल हैं, जो सीरम इम्युनोग्लोबुलिन स्तर के प्रभावित होने से पहले भी उत्पन्न हो सकते हैं।