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मातृ माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोमायोपैथी, लैक्टिक एसिडोसिस और स्ट्रोक-जैसे एपिसोड सिंड्रोम और नवजात मैग्नीशियम विषाक्तता: एक केस रिपोर्ट

बेनेडिक्ट ले टिनियर, कुन्थेवी इंग लोरेंजिनी, अरनॉड जोएल और बेगोना मार्टिनेज डी तेजादा

परिचय: माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोमायोपैथी, लैक्टिक एसिडोसिस और स्ट्रोक-जैसे एपिसोड (एमईएलएएस) सिंड्रोम एक प्रगतिशील विकार है जो न्यूरोलॉजिक, कार्डियक, न्यूरोमस्कुलर, हेपेटिक, मेटाबॉलिक और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसफंक्शन से जुड़ा है, जिसमें संभावित एनेस्थेटिक और प्रसूति संबंधी जटिलताएं शामिल हैं। MELAS सिंड्रोम वाले रोगी में दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि दवा-प्रेरित माइटोकॉन्ड्रियल विषाक्तता और/या कम उत्सर्जन के कारण हो सकती है। हम यहाँ MELAS सिंड्रोम के संदर्भ में गंभीर नवजात मैग्नीशियम सल्फेट विषाक्तता का एक मामला प्रस्तुत करते हैं।

केस प्रस्तुति: 43 वर्षीय, ग्रेविडा 5, पैरा-5 (4 पूर्व योनि प्रसव और वर्तमान सिजेरियन सेक्शन) महिला को असिम्प्टोमैटिक MELAS सिंड्रोम (माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए के 20% में आनुवंशिक वेरिएंट NC_012920.1: m3243A>G की वाहक) के साथ 33 सप्ताह में आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन से ठीक पहले प्रीक्लेम्पसिया के लिए अंतःशिरा मैग्नीशियम सल्फेट दिया गया था। नवजात शिशु में कार्डियो-श्वसन अरेस्ट की विशेषता वाला एक गंभीर विषाक्त प्रभाव दिखाई दिया। आनुवंशिक मूल्यांकन से पता चला कि वह उसी मातृ उत्परिवर्तन को ले गया, लेकिन उच्च दर (80%) पर। मातृ/नवजात माइटोकॉन्ड्रियल रोग और दवा के बीच संभावित बातचीत के अलावा कार्डियो-श्वसन अरेस्ट के लिए कोई अन्य जोखिम कारक नहीं था, जिससे संभावित रूप से ओवरडोज का खतरा हो सकता है।

निष्कर्ष: गंभीर विषाक्तता का कारण अनिश्चित है, लेकिन यह नवजात शिशु में MELAS सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण माँ और/या नवजात शिशु में मैग्नीशियम के संचय के कारण हो सकता है। MELAS सिंड्रोम वाली माताओं और नवजात शिशुओं में संभावित गंभीर दवा विषाक्तता का बारीकी से आकलन करना ज़रूरी है।