जर्नल ऑफ़ मेडिकल डायग्नोस्टिक मेथड्स
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श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम में जेनु वेरम/वेल्गम का प्रबंधन: दो मामलों की रिपोर्ट

जियोवन्नी लुइगी डि गेनारो, एलिसा पाला और ओनोफ्रियो डोंज़ेली

श्वाचमन सिंड्रोम एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है, जिसकी विशेषता एक्सोक्राइन अग्नाशय अपर्याप्तता, अस्थि मज्जा विफलता और कंकाल संबंधी असामान्यताएं हैं। घुटनों में कंकाल संबंधी दोष विकास प्लेटों के विषम विकास से संबंधित हैं, जिसके परिणामस्वरूप वेरम/वेलगम विकृतियां हो सकती हैं। हम शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किए गए एसडीएस रोगियों में घुटने की विकृति के दो मामलों का वर्णन करते हैं। केस नंबर 1 में, एक गंभीर विकृति के कारण, पार्श्व वेज को हटाकर और स्टेपल के साथ स्थिर करके डिस्टल फीमर का ऑस्टियोटॉमी किया गया, साथ ही पार्श्व टिबियल हेमीपीफिसियोडेसिस भी किया गया। केस नंबर 2 में सबसे पहले ब्लाउंट स्टेपल के साथ समीपस्थ टिबिया का एक औसत दर्जे का हेमीपीफिसियोडेसिस किया गया। 18 महीने के बाद स्टेपल को टिबिया से हटा दिया गया और एक औसत दर्जे का फीमरल हेमीपीफिसियोडेसिस किया गया। दोनों रोगियों में घुटनों का संतोषजनक कोणीय संरेखण प्राप्त किया गया। एसडीएस में जेनु वरु/वैल्गम वाले रोगियों में रोगी की सामान्य स्थिति (न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मान) सर्जिकल उपचार का समय निर्धारित करते हैं क्योंकि संक्रमण का जोखिम हमेशा बना रहता है। ऑस्टियोटॉमी या हेमीपीफिसियोडेसिस जैसे पारंपरिक तरीके इन विकृतियों के उपचार में प्रभावी साबित हुए हैं, लेकिन इन प्रक्रियाओं को दोहराकर या मिलाकर रोग संबंधी स्थितियों के अनुकूल होने के लिए बारीकी से समायोजित किया जाना चाहिए।