ल्यूकेमिया का जर्नल
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कैल्रेटिकुलिन उत्परिवर्तित मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म का प्रबंधन: निम्न-मध्यम आय वाले देश से वास्तविक दुनिया के परिणाम

उज़्मा ज़ैदी*, मुनज़्ज़ा रशीद, रिफ़त ज़ुबैर अहमद, महम फ़ैयाज़, मुहम्मद निज़ामुद्दीन, निदा अनवर, गुल सुफ़ैदा, समीना नाज़ मुकरी, मुनीरा बोरहानी, ताहिर सुल्तान शम्सी

पाकिस्तान दक्षिण-पूर्व एशियाई क्षेत्र के सबसे घनी आबादी वाले देशों में से एक है, और एमपीएन जैसी दुर्लभ रक्त संबंधी विकृतियाँ असामान्य नहीं हैं, जो मुख्य रूप से आबादी की विविध जातीयता के कारण हैं जो अलग-अलग नैदानिक ​​और आणविक विशेषताओं से संपन्न हैं। निम्न-मध्यम आय वाला देश होने के कारण, स्वास्थ्य देखभाल संसाधनों की कमी के कारण विशेष रूप से दूरदराज के क्षेत्रों से तृतीयक देखभाल अस्पतालों में रेफ़रल में देरी होती है, जिसके परिणामस्वरूप निदान और प्रबंधन में देरी होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोगियों का परिणाम निराशाजनक होता है। राष्ट्रीय रक्त रोग और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण संस्थान सबसे बड़ा तृतीयक देखभाल रक्त विज्ञान केंद्र है जहाँ पाकिस्तान के सभी चार प्रमुख प्रांतों के रोगियों को उपचार के लिए भेजा जाता है। हमने पाकिस्तानी आबादी में CALR उत्परिवर्तित ET और PMF वाले रोगियों के प्रबंधन में घटना, नैदानिक ​​व्यवहार, उपचार प्रतिक्रिया और चुनौतियों का पूर्वानुमानात्मक रूप से अध्ययन किया। इसका उद्देश्य देश भर में CALR उत्परिवर्तित MPNs के संबंध में उपचार करने वाले चिकित्सकों की समझ और ज्ञान को बढ़ाना था, साथ ही 218 MPNs के विस्तृत क्लिनिकोपैथोलॉजिक विश्लेषण के माध्यम से अंतर्राष्ट्रीय साहित्य के इस बढ़ते भंडार में योगदान देना था।

CALR उत्परिवर्तन 37.93% ET और 37.25% PMF में पाया गया, जबकि Janus Kinase 2 (JAK2) उत्परिवर्तन 50% ET और 53.92% PMF रोगियों में पाया गया। 12.06% ET और 8.82% PMF रोगी ट्रिपल-नेगेटिव थे। सभी CALR उत्परिवर्तित रोगियों को प्रथम-पंक्ति एजेंट के रूप में हाइड्रॉक्सीयूरिया दिया गया। CALR उत्परिवर्तित ET और PMF समूह में क्रमशः 45% और 31.6% रोगियों को नैदानिक ​​प्रतिक्रिया प्राप्त करने और औसत प्लेटलेट काउंट में महत्वपूर्ण कमी लाने के लिए द्वितीय पंक्ति एजेंट, इंटरफेरॉन अल्फा पर स्विच किया गया। ET और PMF रोगियों के बीच OS सभी तीन उत्परिवर्तन समूहों में सांख्यिकीय रूप से समान था। हम इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि CALR उत्परिवर्तन विश्लेषण हमारी जनसंख्या में JAK2 नकारात्मक MPN के निदान के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह विशिष्ट नैदानिक ​​विशेषताओं के कारण चिकित्सकों के लिए नैदानिक ​​चुनौतियां प्रस्तुत करता है और काफी संख्या में रोगियों में प्रथम पंक्ति एजेंटों के प्रति अपवर्तकता और प्रतिरोध से जुड़ा हुआ है, हालांकि रोगियों का समग्र अस्तित्व अपरिवर्तित रहता है।