कीमोथेरेपी: ओपन एक्सेस
खुला एक्सेस

अमूर्त

लैंगरहैंस सेल सारकोमा: खुराक-समायोजित EPOCH के साथ उपचार

अभिषेक स्वाइका, नेहा सूद, डेविड एम मेनके, असित के झा और सिकंदर ऐलावाधी

पृष्ठभूमि: लैंगरहैंस सेल सारकोमा (LCS) एक दुर्लभ दुर्दमता है, जिसकी कोई विशिष्ट परिभाषित उपचार रणनीति नहीं है। प्रणालीगत संलिप्तता वाले मामलों में कीमोथेरेपी को प्राथमिकता दी जाती है, हालांकि, पसंदीदा उपचार पद्धति पर कोई आम सहमति नहीं है। मामला: एक 66 वर्षीय पुरुष को अस्थि मज्जा (BM) और प्लीहा से संबंधित उन्नत-चरण LCS के साथ प्रस्तुत किया गया। BM-नमूने के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण ने LCS के निदान की पुष्टि की। रोगी का इलाज खुराक-समायोजित एटोपोसाइड, प्रेडनिसोन, विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और डॉक्सोरूबिसिन (DAEPOCH) का उपयोग करके कीमोथेरेपी से किया गया। रोगी को पूर्ण छूट मिली और वह 10 महीनों में निरंतर प्रतिक्रिया के साथ कीमोथेरेपी के पूरे कोर्स (6 चक्र) को सहन करने में सक्षम था। निष्कर्ष: रोग की दुर्लभता के कारण कोई मानक उपचार पद्धति मौजूद नहीं है; वर्णित अधिकांश सफल उपचार विकल्प वास्तविक रिपोर्ट हैं। इस तरह के डेटा की कमी और नैदानिक ​​परीक्षणों में पर्याप्त रोगियों को शामिल करने में असमर्थता के कारण, सर्वोत्तम नैदानिक ​​प्रतिक्रिया के लिए विभिन्न संयोजन कीमोथेरेपी विकल्पों का उपयोग किया गया है। पहले वर्णित केस सीरीज़ में CHOP (साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोन) के प्रति अनाकर्षक प्रतिक्रिया दर और लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और प्रिमिटिव सारकोमा रेजिमेंस के उपचार में एटोपोसाइड के लाभ के साथ-साथ एक स्वीकार्य प्रतिकूल प्रभाव प्रोफ़ाइल के कारण, हमने अपने रोगी के लिए DA-EPOCH चुना। हम प्रदर्शित करते हैं कि DAEPOCH LCS के लिए एक सहनीय और प्रभावकारी उपचार व्यवस्था है।