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वयस्कों में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस प्रस्तुत करना: विभेदक निदान, नैदानिक ​​कार्य और उपचार पर चर्चा के साथ एक केस रिपोर्ट

नजीब शाह, हर्षल देशमुख, मुहम्मद जावेद अकबर, शाहरुख मलिक, शाहबाज़ नज़ीर, सोमिल रस्तोगी, शिव मंगोलू

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) वयस्कों में दुर्लभ है; यह स्थिति आम आबादी में सालाना प्रति मिलियन 1-2 रोगियों को प्रभावित करती है। डायबिटीज इन्सिपिडस (DI) लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) का एक सामान्य लक्षण है, हालांकि इसकी रिपोर्ट की गई आवृत्ति अलग-अलग श्रृंखलाओं में भिन्न होती है। इस स्थिति के रोगजनन को ठीक से समझा नहीं गया है। लैंगरहैंस जैसी कोशिकाओं द्वारा हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्ष में घुसपैठ की रिपोर्ट 50% शव परीक्षण किए गए रोगियों में की गई है। सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस (CDI) पारिवारिक, अज्ञातहेतुक या द्वितीयक हो सकता है और यह एक विकार है जिसकी विशेषता पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया और हाइपोटोनिक मूत्र का निर्माण है।