क्लिनिकल और सेलुलर इम्यूनोलॉजी जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

सिस्टमिक केशिका रिसाव सिंड्रोम (क्लार्कसन रोग) के सूजन संबंधी मार्कर

झिहुई झी, यूनिस चान, युझी यिन, चंद्रा सी. घोष, लौरा विश, सेलेस्टे नेल्सन, माइकल यंग, ​​समीर एम. पारिख और किर्क एम. ड्रूई

उद्देश्य: सिस्टमिक कैपिलरी लीक सिंड्रोम (SCLS) एक दुर्लभ और संभावित रूप से घातक विकार है जो सिस्टमिक एनाफिलेक्सिस जैसा दिखता है, जिसकी विशेषता हाइपोटेंसिव शॉक और परिधीय शोफ के क्षणिक एपिसोड हैं। SCLS का रोगजनन अज्ञात है, और हमलों के लिए ट्रिगर केवल कुछ रोगियों में ही स्पष्ट हैं। हम SCLS के निदान के लिए एक नैदानिक ​​एल्गोरिथ्म पेश करते हैं, और हमने तीव्र SCLS एपिसोड के संभावित सीरम बायोमार्कर की जांच की।
तरीके: हमने SCLS के स्थापित निदान वाले 35 रोगियों के समूह में सीरम साइटोकिन्स का विश्लेषण किया और एंडोथेलियल सेल फ़ंक्शन पर SCLS सीरा के प्रभावों की विशेषता बताई। हमने CXCL10 के सेलुलर स्रोत (स्रोतों) की जांच की, एक केमोकाइन जो बेसल और तीव्र SCLS सीरा दोनों में महत्वपूर्ण रूप से ऊंचा था, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा।
परिणाम: बेसलाइन या स्वस्थ नियंत्रणों से प्राप्त सीरा की तुलना में तीव्र एससीएलएस सीरा में कई साइटोकाइन्स बढ़े हुए थे, जिनमें सीएक्ससीएल10, सीसीएल2, आईएल-1β, आईएल-6, आईएल-8, आईएल-12 और टीएनएफα शामिल हैं। सतह आसंजन मार्कर अभिव्यक्ति द्वारा मूल्यांकन किए गए अनुसार अधिकांश तीव्र सीरा एंडोथेलियल कोशिकाओं को सक्रिय करने में विफल रहे। मोनोसाइट्स सीरम सीएक्ससीएल10 का प्रमुख स्रोत प्रतीत होते हैं, और आईएफएनγ उत्तेजना के जवाब में सीएक्सएलसी10+ मोनोसाइट्स का प्रतिशत नियंत्रण की तुलना में एससीएलएस विषयों में बढ़ा था।
निष्कर्ष: तीव्र एससीएलएस सीरा में प्रोइंफ्लेमेटरी साइटोकाइन्स की उपस्थिति से पता चलता है कि सूजन या संक्रमण की एपिसोड को ट्रिगर करने में भूमिका हो सकती है। एससीएलएस रोगियों से मोनोसाइट्स की सीएक्ससीएल10 का उत्पादन करने की बढ़ी हुई क्षमता एससीएलएस के लिए एक नए चिकित्सीय मार्ग का सुझाव देती है।