जर्नल ऑफ़ बोन रिसर्च
खुला एक्सेस

अमूर्त

हेमाटोलॉजिकल रोग में राइबोसोम बायोजेनेसिस और P53 सक्रियण में कमी: नवीन चिकित्सीय रणनीतियाँ

कैलम लीच, विबेके एंड्रेसन और ब्योर्न टोरे गजेर्टसन

अस्थि मज्जा विफलता और अप्लास्टिक एनीमिया (एए) के वंशानुगत रूप दुर्लभ रक्त सिंड्रोम (डिस्केराटोसिस कोंगेनिटा, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया और श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम) में प्रकट होते हैं, जिसमें आनुवंशिक असामान्यताएं सीधे राइबोसोम बायोजेनेसिस को खराब करती हैं। ये सभी स्थितियाँ हेमटोलोलॉजिकल मैलिग्नेंसी के लिए अलग-अलग डिग्री की प्रवृत्ति से जुड़ी हुई हैं। राइबोसोम प्रोटीन के विभिन्न अध्ययनों से राइबोसोम बायोजेनेसिस और p53 के बीच घनिष्ठ संबंध का पता चला है जो मानव हेमटोपोइएटिक रोग में कोशिका भाग्य को नियंत्रित करता है। 70 साल से भी पहले, नाइट्रोजन मस्टर्ड के अस्थि मज्जा दमनकारी गुणों की पहचान ने शुरुआती कीमोथेराप्यूटिक्स के विकास को जन्म दिया। यदि ऐसा है, तो ये अस्थि मज्जा दमनकारी दवाएं घातक हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में असामान्य राइबोसोम बायोजेनेसिस को लक्षित करके मस्टर्ड गैस की कैंसर-रोधी क्षमता को भी साझा कर सकती हैं। लक्षित दवा विकास एक कठिन और समय लेने वाली प्रक्रिया है, हालांकि, अस्थि मज्जा दमनकारी दवाओं का पुन: उपयोग हेमटोलोलॉजिकल दुर्दमताओं में एक नई, चिकित्सकीय रूप से लागू चिकित्सीय रणनीति प्रदान कर सकता है ।