क्लिनिकल और सेलुलर इम्यूनोलॉजी जर्नल
खुला एक्सेस
आईएसएसएन: 2155-9899
आईएसएसएन: 2155-9899
मार्गरेट सेटन
पृष्ठभूमि: ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइनोपैथी-कैंडिडिआसिस-एक्टोडर्मल डिस्ट्रोफी (APECED) एक दुर्लभ, ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है, जिसकी विशेषता बचपन में म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस की शुरुआत, उसके बाद हाइपोपैराथायरायडिज्म और कुछ रोगियों में एलोपेसिया और अन्य एंडोक्रिनोपेथिस और ऑटोइम्यून रोग हैं। बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करने के लिए कोई ज्ञात उपचार नहीं है।
लक्ष्य: APECED से पीड़ित एक महिला के परिणामों का वर्णन करना, जो बाद में अपने जीवन में स्जोग्रेन की बीमारी और एलोपेसिया टोटलिस के साथ आई थी, और उसका हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (HCQ) से इलाज किया गया था। HCQ एसोफैजियल सिकुड़न, हाइपोपैराथायरायडिज्म, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह, हाइपोथायरायडिज्म, B12 की कमी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस के उपचार के अलावा था।
तरीके: कार्यालय का दौरा, प्रयोगशाला अध्ययन, जिसमें उसकी बीमारी का आनुवंशिक लक्षण वर्णन शामिल है; और उपलब्ध मेडिकल रिकॉर्ड की समीक्षा।
निष्कर्ष: HCQ ने धीरे-धीरे उसके बालों के झड़ने को रोक दिया, उसके मौखिक सिका लक्षणों को कम किया, और इस बीमारी के अन्य लक्षणों को कम किया।
निष्कर्ष: HCQ APECED के रोगियों में उनकी बीमारी के बोझ को कम करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में प्रभावी साबित हो सकता है।