ट्यूमर अनुसंधान जर्नल

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आईएसएसएन: 2684-1258

अमूर्त

Hemofagocíticalinfohistiocitose (HLH): Uma revisão sistemática sobre a abordagem ao diagnóstico e tratamento da LHH como uma doença emergente não maligna com elevada morbilidade e mortalidade em crianças e adultos

Mahdi Shahriari

A hemofagocítica linfo-histiocitose (HLH) é uma síndrome de ativação imunológica excessiva, rapidamente progressiva e com risco de vida. O início imediato do tratamento para a LHH é essencial para a sobrevivência dos doentes afetados. Embora os oncologistas hematologistas tratem estes doentes, mas os pediatras gerais, imunologistas, gastroenterologistas, infeciologistas e até mesmo internistas e oncologistas de adultos devem estar familiarizados com o diagnóstico desta doença que apresenta elevada morbilidade e mortalidade; e o seu tratamento antes da progressão das complicações neurológicas é útil. A apresentação de LHH será mencionada para ser considerada no diagnóstico diferencial de doentes críticos com febre prolongada, esplenomegalia, citopenia, icterícia, coagulopatia, etc. ISI, ISC e Google Scholar foram revistos utilizando estas palavras-chave: HemophagocyticLymphohistiocytosis, Diagnóstico e/ou tratamento de HLH, predisposição genética para HLH, Crianças ou Adultos com HLH. Cinquenta e sete artigos de revisão foram inscritos. Resultados: VISÃO GERAL E INDICAÇÕES PARA TRATAMENTO: A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma perturbação dinâmica de iniciação insensível não controlada e de lesão tecidular. Se não forem tratados, os doentes com LHH sobreviverão apenas alguns meses, devido à dor dinâmica de múltiplos órgãos. Regularmente, o melhor limite para o tratamento e um resultado frutífero para as pessoas com LHH é o adiamento da descoberta. Algumas partes da apresentação clínica da LHH contribuem para este adiamento, incluindo a raridade da doença, a apresentação clínica variável e a ausência de especificidade das descobertas clínicas e das instalações de investigação. Os critérios de diagnóstico de LH incluem testes moleculares consistentes com LH ou 5 de 8 dos seguintes critérios: febre, esplenomegalia, citopenias que afetam ≥2 estirpes, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, hemofagocitose (na medula óssea, baço ou gânglio linfático), função das células NK prejudicada e CD25 solúvel elevado (sCD25) (i.e., sIL2R). Descobertas adicionais regulares são transaminases, coagulopatia, hipernatremia, edema, erupção cutânea, hipoalbuminemia, lactato desidrogenase elevada (LDH), proteína C-responsiva e dímero d, lipoproteína de baixa espessura expandida, lipoproteína de alta espessura diminuída, proteína líquida cerebrospinal elevada e células e indicações neurológicas que vão desde a escassez central ao estado mental ajustado. Qualquer doente com suspeita de HLH deve ser examinado por um hematologista, e os indivíduos que estão gravemente doentes devem ser transferidos eminentemente para um consultório onde possam receber tratamento para HLH síndrome, é um problema hematológico excepcional observado com mais frequência em crianças do que em adultos.É uma doença perigosa de hiperinflamação grave causada pela multiplicação descontrolada de linfócitos e macrófagos ativados, retratada pelo crescimento de linfócitos e macrófagos morfologicamente bondosos que libertam grandes quantidades de citocinas provocantes. É delegada uma das condições de tempestade de citocinas. Existem razões adquiridas e não adquiridas (adquiridas) para a linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH). Deve suspeitar-se de HLH familiar se for determinado que os familiares têm HLH ou se os efeitos secundários se repetirem quando o tratamento é interrompido. Cada familiar completo de uma criança com HLH familiar tem 25% de probabilidade de desenvolver a doença, 50% de probabilidade de transmitir a qualidade deficiente (que por vezes está associada a qualquer risco de doença) e 20% de probabilidade de transmitir a doença. -cinco por cento de possibilidade de não ser influenciado e não transmitir a imperfeição da qualidade. Os doentes com LHH, particularmente quando não tratados, podem necessitar de tratamento escalonado. Desta forma, o LHH deve ser lembrado para a conclusão diferencial do serviço de urgência com citopenia e hiperferritinemia. Os doentes nas fases anteriores da LHH estão a maior parte do tempo internados em enfermarias de medicação internas. A HLH manifesta-se clinicamente com febre, aumento do fígado e do baço, centros linfáticos alargados, coloração amarela da pele e dos olhos e erupção cutânea. As conclusões dos centros de investigação podem incluir níveis elevados de triglicéridos, níveis baixos de fibrinogénio, transaminite e níveis elevados de ferritina (entre outros). O HLH essencial é provocado pela perda de capacidade (por exemplo, inativação) de alterações nas qualidades que codificam as proteínas que as células T citotóxicas e as células NK utilizam para matar as células focadas, por exemplo, as contaminadas com micróbios como a infeção por Epstein -Barr (EBV). ) ou o vírus da dengue. Estas transformações incorporam as das qualidades acompanhantes: UNC13D, STX11, RAB27A, STXBP2, LYST, PRF1 1, SH2D1A, BIRC4, ITK, CD27 e MAGT1. O HLH auxiliar (sHLH) está associado e é considerado avançado por doenças ameaçadoras e não prejudiciais que, da mesma forma, debilitam a capacidade da estrutura segura para atacar células contaminadas com EBV. Os problemas prejudiciais associados ao HLH opcional incluem linfoma de células T, linfoma de células B, leucemia linfocítica intensa, leucemia mieloide intensa e doença mielodisplásica. Os problemas não prejudiciais associados ao HLH secundário incluem: problemas do sistema imunitário, por exemplo, dor articular idiopática em adolescentes, doença de Kawasaki em adolescentes, lúpus eritematoso fundamental, formas precoces de adolescentes e adultos da doença de Still e artrite reumatóide; questões de imunodeficiência, por exemplo, imunodeficiência consolidada extrema, distúrbio de DiGeorge, condição de Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia e disqueratose congénita); e contaminações provocadas pelo EBV, citomegalovírus, VIH/SIDA, micróbios, protozoários,crescimentos e potencialmente SARSCoV-2. quimioterapia; ou tratamento com especialistas imunossupressores Cerca de 33% de todos os casos de LHH, ~75% dos casos de LHH asiáticos e quase 100% dos casos de LHH provocados por transformações em SH2D1A (ver doença linfoproliferativa ligada ao X tipo 1) estão relacionados e são considerados ativado ou avançado pela doença EBV. Estes casos de HLH são delegados tendo um lugar junto da classe de doenças linfoproliferativas relacionadas com a infecção por Epstein-Barr e denominados EBV + HLH.

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