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गुड्स सिंड्रोम: आवर्ती श्वसन संक्रमण का मामला और साहित्य की संक्षिप्त समीक्षा

सिबेल एरसन, गुरसेल एरसन, अल्पर टोकर, कैगाटे अर्सलान, साबरी अटाले और सुक्रान कोसे

पृष्ठभूमि: थाइमोमा ऐसे ट्यूमर हैं जो मायस्थीनिया ग्रेविस, प्योर रेड सेल अप्लासिया (PRCA) और अधिग्रहित हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया (गुड्स सिंड्रोम) जैसे ऑटोइम्यून विकारों से जुड़े हैं। ऑटोइम्यून रेगुलेटर को व्यक्त करने में थाइमोमा की विफलता को ऑटोइम्यूनिटी में योगदान देने वाला एक संभावित कारक दिखाया गया है।

केस रिपोर्ट: आवर्ती साइनोपल्मोनरी संक्रमण और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित 78 वर्षीय व्यक्ति का अस्थि मज्जा एस्पिरेशन द्वारा PRCA का निदान किया गया। आगे की जांच से पता चला कि थाइमोमा से संबंधित अधिग्रहित हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया है। थाइमेक्टोमी PRCA को ठीक करने में विफल रही, और PRCA में सुधार लाने और ह्यूमरल प्रतिरक्षा का समर्थन करने के लिए रोगी को समय-समय पर अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) थेरेपी शुरू की गई। IVIG थेरेपी पर श्वसन संक्रमण की आवृत्ति में काफी कमी आई। रोगी को हर्पीज वायरस और न्यूमोसिस्टिस जीरोवेसी के खिलाफ प्रोफिलैक्सिस भी दिया गया, और कैप्सूलेटेड बैक्टीरिया के लिए टीका लगाया गया। चूंकि IVIG थेरेपी के परीक्षण से PRCA पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा, इसलिए उन्हें मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार शुरू किया गया। PRCA ठीक हो गया और स्टेरॉयड थेरेपी को धीरे-धीरे कम किया गया। वह नौ साल से सिस्टमिक स्टेरॉयड की आवश्यकता के बिना छूट पर है। यह मामला साहित्य में बहुत ही दुर्लभ प्रकार का है।

निष्कर्ष: स्टेरॉयड थेरेपी और नियमित IVIG इन्फ्यूजन द्वारा गुड्स सिंड्रोम और PRCA के प्रबंधन पर नैदानिक ​​अनुभव, और अवसरवादी संक्रमणों के खिलाफ रोगनिरोधी एजेंटों और टीकाकरण के उपयोग को भी यहाँ रेखांकित किया गया। आने वाले श्वसन संक्रमण के किसी भी लक्षण के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी और प्रारंभिक हस्तक्षेप रोगियों के इस विशेष समूह के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।