क्लिनिकल और सेलुलर इम्यूनोलॉजी जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस रोग के रोगियों में जठरांत्र संबंधी असामान्यताएं

अर्नोन ब्रोइड्स, रीम मोहम्मद, ब्रेंडा रीड, चैम एम. रोइफ़मैन और इयाल ग्रुनेबाम

उद्देश्य: क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (CGD) संक्रमण और सूजन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि की विशेषता है जो विभिन्न जठरांत्र (GI) असामान्यताओं को जन्म दे सकता है। हमारा उद्देश्य CGD से पीड़ित रोगियों के बीच GI अभिव्यक्तियों के साथ-साथ विभिन्न उपचारों के प्रभावों को बेहतर ढंग से चित्रित करना था।
तरीके: हमने 2000 और 2012 के बीच टोरंटो, ओंटारियो के बीमार बच्चों के अस्पताल में इम्यूनोलॉजी सेवा द्वारा प्रबंधित CGD के 11 रोगियों का विश्लेषण किया।
परिणाम: सभी रोगियों में कोलाइटिस (72.7%), पेरी-एनल फिशर/फोड़ा (36.3%) या ओरल एफ्थस अल्सर (36.3%) सहित एक या अधिक GI असामान्यताएं थीं। 5 रोगियों (45.4%) में विकास में विफलता हुई, सभी को कोलाइटिस से संबंधित था। HLA-समान भाई-बहन दाताओं का उपयोग करके अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (BMT) 4 रोगियों में किया गया, जिसमें से 3 रोगी जीवित रहे। इन 3 रोगियों में, BMT से पहले मौजूद सूजन-मध्यस्थ GI अभिव्यक्तियाँ 3.2-4.6 वर्षों की अनुवर्ती अवधि के दौरान ठीक हो गईं। इसके विपरीत, 7 में से 6 रोगी जिन्होंने BMT (p=0.033) प्राप्त नहीं किया, वे GI रोग से पीड़ित रहे, जिसके परिणामस्वरूप विकास में विफलता, GI रक्तस्राव और जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली छोटी आंत का छिद्र हुआ और अक्सर प्रतिरक्षा दमनकारी दवाओं की आवश्यकता पड़ी।
निष्कर्ष: सूजन संबंधी GI अभिव्यक्तियाँ, विशेष रूप से कोलाइटिस, CGD में बहुत आम हैं और अक्सर महत्वपूर्ण रुग्णता से जुड़ी होती हैं। एलोजेनिक BMT, विशेष रूप से यदि HLA-मिलान वाला भाई-बहन दाता उपलब्ध है, तो CGD वाले रोगियों में विचार किया जाना चाहिए जो महत्वपूर्ण GI भागीदारी से पीड़ित हैं।