क्लिनिकल और प्रायोगिक नेत्र विज्ञान जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

स्टारगार्ड्ट रोग में रेटिनल फ्लेक्स का कार्यात्मक विश्लेषण

टोमासो वर्डीना, स्टीफन एच. त्सांग, विविएन सी. ग्रीनस्टीन, जना ज़र्नेंट, एंड्रिया सोदी, लुईज़ एच. लीमा, स्टेनली चांग, ​​रैंडो एलिकमेट्स और उगो मेनचिनी

उद्देश्य: स्टारगार्ड रोग (STGD) से पीड़ित रोगियों की एक श्रृंखला में धब्बेदार क्षेत्रों के दृश्य कार्य का मूल्यांकन करना और उनकी तुलना आस-पास के गैर-धब्बेदार क्षेत्रों से करना।
विधियाँ: STGD, ABCA4 उत्परिवर्तन और फंडस परीक्षा में पीले रंग के रेटिनल धब्बों वाले सत्ताईस रोगियों को भर्ती किया गया। निडेक MP-1 और फंडस ऑटोफ्लोरोसेंस इमेजिंग (FAF) के साथ माइक्रोपेरिमेट्री सभी रोगियों (27 आँखों) में की गई, जबकि स्पेक्ट्रल-डोमेन ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (SD-OCT) रोगियों के एक उपसमूह (20 आँखों) में की गई। FAF पर प्रत्येक हाइपरफ्लोरोसेंट धब्बेदार क्षेत्र के लिए दृश्य संवेदनशीलता (dB में) की तुलना MP-1 ग्रिड में निकटतम निकटवर्ती गैर-धब्बेदार क्षेत्र के मान से की गई और फोविया से लगभग समान दूरी पर की गई। माइक्रोपेरिमेट्री द्वारा परीक्षण किए गए कुछ धब्बेदार क्षेत्रों में रेटिना संरचना का SD-OCT के साथ विश्लेषण किया गया। सभी रोगियों की एबीसीए4 जीन में उत्परिवर्तन के लिए एपेक्स सरणी और प्रत्यक्ष अनुक्रमण द्वारा जांच की गई थी।
परिणाम: कुल 1836 स्थानों (10-2 कार्यक्रम के साथ प्रत्येक आंख के लिए 68 स्थान) का एमपी-1 के साथ परीक्षण किया गया और 97 हाइपरऑटोफ्लोरोसेंट धब्बों के अनुरूप थे। एक दोहराया उपाय, रैखिक प्रतिगमन विश्लेषण का उपयोग 97 धब्बेदार क्षेत्रों से जुड़ी दृश्य संवेदनशीलता के बीच 97 पड़ोसी गैर-धब्बेदार क्षेत्रों के बीच अंतर का मूल्यांकन करने के लिए किया गया था। अंतर सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण था (पी<0.001) (धब्बेदार क्षेत्र 12.89 +/- 3.86 डीबी बनाम गैर-धब्बेदार क्षेत्र 14.40 +/- 3.53 डीबी, क्रमशः)। धब्बेदार क्षेत्रों में एसडी-ओसीटी ने रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम (आरपीई) के स्तर पर स्थित बाहरी रेटिना में
निष्कर्ष: एसटीजीडी में एफएएफ पर हाइपरफ्लोरोसेंट धब्बे आस-पास के गैर-धब्बेदार क्षेत्रों की तुलना में कम दृश्य संवेदनशीलता और ओसीटी पर फोटोरिसेप्टर परत के परिवर्तन से जुड़े हैं। धब्बे केवल एक विशिष्ट नेत्र संबंधी विशेषता का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं, बल्कि कुछ मामलों में, रेटिना क्षति के अनुरूप होते हैं जो रोगियों के दृश्य हानि में योगदान देता है।