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नवजात शिशुओं में हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस के प्रभाव

किम्बर्ली सी कुल्लमन

हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (एचएलएच) एक दुर्लभ, हाइपरइन्फ्लेमेटरी सिंड्रोम है जो रोगजनक प्रतिरक्षा सक्रियण के कारण होता है। नवजात अवधि में एचएलएच अत्यंत दुर्लभ है। हम एक गंभीर रूप से बीमार नवजात शिशु का मामला प्रस्तुत करते हैं, जिसे हाइड्रोप्स फीटालिस की चिंताओं के कारण तत्काल सिजेरियन डिलीवरी के माध्यम से पूर्ण-अवधि में जन्म दिया गया था, अंततः पारिवारिक एचएलएच पाया गया। एचएलएच में उच्च मृत्यु दर और खराब रोग का निदान होता है। एचएलएच का एक उच्च नैदानिक ​​संदेह और उपचार की प्रारंभिक शुरुआत जीवित रहने के लिए महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में जहां चिकित्सा उपचार की कोई भी मात्रा उपशामक से अधिक होने की संभावना नहीं है, अनावश्यक उपचारों से बचने के लिए देखभाल के लक्ष्यों की प्रारंभिक चर्चा अनिवार्य है।