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शिशु में डिसेलेक्ट्रोलाइटीमिया: कम पहचानी गई समस्या का असामान्य प्रस्तुतीकरण

suryakanthi chandrasekharan

परिचय

दूध प्रोटीन असहिष्णुता (एमपीआई) एक कम निदान वाली बीमारी है जिसके कई प्रकार के लक्षण हैं। शिशुओं में गुर्दे की समस्याओं के साथ एमपीआई को जोड़ने वाले बहुत अधिक प्रकाशित साक्ष्य नहीं हैं। हम असामान्य गुर्दे की समस्या वाले एमपीआई से पीड़ित शिशु की पहली केस रिपोर्ट की रिपोर्ट कर रहे हैं।

केस विवरण

हमारे केंद्र में 7 सप्ताह की एक बच्ची को भेजा गया, जिसका 1 सप्ताह का पूर्व अस्पताल में भर्ती होने का इतिहास था, जिसमें लगातार दस्त, गंभीर हाइपरनेट्रेमिक निर्जलीकरण, हाइपरकेलेमिया, चयापचय अम्लरक्तता और विकास में विफलता थी। प्रोटोकॉल के अनुसार डिसेलेक्ट्रोलाइटेमिया को ठीक किया गया। एक सकारात्मक उन्मूलन परीक्षण के बाद क्रमिक दूध चुनौती, पुरानी सूजन के हेमटोलॉजिकल साक्ष्य द्वारा समर्थित, MPI के नैदानिक ​​निदान का कारण बना। आंशिक पैरेंट्रल पोषण और क्रमिक चक्रीय भोजन की शुरुआत के साथ, आंत के नुकसान को नियंत्रित किया गया। हाइपरक्लोरेमिक मेटाबोलिक एसिडोसिस, हाइपरकेलेमिया, पॉलीयूरिया और सकारात्मक मूत्र आयन अंतराल की दृढ़ता को देखते हुए, बच्चे की टाइप 4 आरटीए के लिए जांच की गई। अनुचित रूप से कम ट्रांस-ट्यूबलर पोटेशियम ग्रेडिएंट (TTKG) के साथ मूत्र पोटेशियम के स्तर में वृद्धि ने एल्डोस्टेरोन की कमी/प्रतिरोध का सुझाव दिया। इस पृष्ठभूमि के साथ, सीरम एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि भेजी गई, जो दोनों ही बढ़े हुए थे, जो स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म की संभावना का सुझाव देते हैं। टाइप 4 आरटीए MPI का वर्णित संबंध नहीं है। यहाँ स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म की संभावना असामान्य थी और इसे समझाना कठिन था, क्योंकि बच्चा निम्नलिखित समस्याओं से पीड़ित था:

गंभीर हाइपरनेट्रेमिया और सुधार के बाद, पूरे प्रवास के दौरान यूनेट्रेमिक रहा। हालांकि आईट्रोजेनिक हाइपरनेट्रेमिया एक संभावित व्याख्या है, यह प्रतीत होता है कि गलत विशेषता एक नैदानिक ​​दुविधा प्रस्तुत करती है और प्राकृतिक प्रगति को जानने के लिए आगे की जांच और अनुवर्ती कार्रवाई की मांग करती है। एमपीआई से पीड़ित शिशु, लगातार हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस के साथ पनपने में विफल हो रहा है, अंतर्निहित रीनल ट्यूबुलोपैथी के लिए जांच की जानी चाहिए

  16वां विश्व नेफ्रोलॉजी सम्मेलन 20-21 अगस्त, 2020 वेबिनार

जीवनी

प्रथम लेखक रेनबो चिल्ड्रेन्स हॉस्पिटल, विक्रमपुरी, तेलंगाना, भारत के बाल चिकित्सा क्रिटिकल केयर फेलो हैं।