क्लिनिकल और सेलुलर इम्यूनोलॉजी जर्नल
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इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के रोगियों में मैनोज़ एसोसिएटेड सेरीन प्रोटीएज़2 (MASP2) की कमी

वर्नी वीए, पार्नेल एच, क्विर्के जी, बंसल ए, सुमार एन, निकोलस ए और इवांस जे

पृष्ठभूमि: इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (UIP/IPF) बढ़ रहा है। यह स्थिति छिटपुट रूप से और करीबी रक्त संबंधियों में भी होती है, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति का संकेत देती है। ऊतक विज्ञान से पता चलता है कि फाइब्रोसिस अव्यवस्थित एपोप्टोसिस से जुड़ा हुआ है, लेकिन कारण कारक अभी तक पहचाना नहीं जा सका है। हमने पहले प्रारंभिक बीमारी और UIP/IPF के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में मैनोज़ बाइंडिंग लेक्टिन की कमी (MBL) के साक्ष्य प्रकाशित किए हैं। MBL जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है जिसका स्तर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। यदि सीरम में मैनोज़ से संबंधित सेरीन प्रोटीज़2 (MASP2) की गंभीर कमी है (स्तर <100 ng/ml) तो MBL सक्रियण बाधित होता है। MBL/MASP2 कॉम्प्लेक्स फेगोसाइटोसिस, पूरक सक्रियण और एपोप्टोटिक कोशिकाओं की निकासी में शामिल है। MASP2 के स्तर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं और सूजन से प्रभावित नहीं होते हैं।
उद्देश्य और विधि: हमने स्वस्थ नियंत्रण (HC) में और अक्सर गंभीर होते COPD, फुफ्फुसीय TB और सारकॉइड के साथ-साथ UIP/IPF वाले रोगियों में प्लाज्मा MASP2 के स्तर की जाँच की, जिसमें पारिवारिक इतिहास वाले या न होने वाले लोग भी शामिल थे।
परिणाम: UIP/IPF (304 ng/ml) वाले लोगों में औसत सीरम MASP2 का स्तर स्वस्थ नियंत्रण (537 ng/ml), COPD (1090 ng/ml), TB (659 ng/ml) और सारकॉइड (385 ng/ml) की तुलना में सबसे कम था। गंभीर MASP2 की कमी (<100 ng/ml बनाम >100 ng/ml) की आवृत्ति के लिए चिस्क्वायर विश्लेषण ने स्वस्थ नियंत्रण, COPD, TB और सारकॉइड के बीच कोई अंतर नहीं दिखाया। UIP/IPF ने गंभीर कमी की आवृत्ति में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाई। यह प्रारंभिक शुरुआत वाली बीमारी <55 साल (33% पी = 0.0001), देर से शुरू होने वाली> 55 साल (20% पी = 0.0001) और पारिवारिक इतिहास वाले लोगों (19% पी = 0.0143) के लिए देखा गया था। कोकेशियान आबादी के लिए अपेक्षित आवृत्ति <1% है।
निष्कर्ष: डेटा से पता चलता है कि हमारे यूआईपी/आईपीएफ रोगियों में गंभीर एमएएसपी2 की कमी देखी जाती है और प्रारंभिक शुरुआत वाली बीमारी वालों में यह सबसे अधिक है। टीबी और सारकॉइड के लिए स्वस्थ नियंत्रण (3%) की तुलना में कमी की आवृत्ति (67%) में वृद्धि हुई है: और ये रोग फेफड़ों में फाइब्रोटिक निशान भी दे सकते हैं। चूंकि एमएएसपी2 का स्तर <100 एनजी/एमएल लेक्टिन मार्ग के खराब कार्य का कारण माना जाता है