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बच्चों में बार-बार होने वाले रिलैप्सिंग और स्टेरॉयड डिपेंडेंट नेफ्रोटिक सिंड्रोम में कॉर्टिकोस्टेरॉइड स्पैरिंग एजेंट: एक एकल केंद्र पूर्वव्यापी अध्ययन

बशीर अलब्बासी

पृष्ठभूमि: बार-बार होने वाले नेफ्रोटिक सिंड्रोम (FRNS) या स्टेरॉयड-आश्रित नेफ्रोटिक सिंड्रोम (SDNS) वाले बच्चों को गैर-कॉर्टिकोस्टेरॉइड इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट निर्धारित किए जा सकते हैं, जब भी कम खुराक वाले वैकल्पिक-दिन प्रेडनिसोन के साथ छूट बनाए रखने में विफलता होती है और/या प्रेडनिसोन के महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रभाव विकसित होते हैं। इन रोगियों में रिलैप्स की संख्या को कम करने और छूट बनाए रखने के लिए कई तरह के इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट इस्तेमाल किए गए हैं।

उद्देश्य: नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में एफआरएनएस और एसडीएनएस के प्रबंधन में स्टेरॉयड स्पेयरिंग एजेंटों के परिणाम का मूल्यांकन करना।

रोगी और विधियाँ: सभी स्टेरॉयड-सेंसिटिव नेफ्रोटिक सिंड्रोम (SSNS) बच्चों (1-11 वर्ष) पर एक पूर्वव्यापी अध्ययन किया गया, जिन्होंने जनवरी 2010 से जनवरी 2019 तक 9 साल की अवधि में प्रिंस सुल्तान मिलिट्री मेडिकल सिटी, रियाद में बाल चिकित्सा नेफ्रोलॉजी इकाई में किसी भी प्रकार के द्वितीय पंक्ति एजेंट (जैसे CNI, MMF, साइक्लोफॉस्फेमाइड और रिटक्सिमैब) प्राप्त किए।

परिणाम: अध्ययन में 24 मरीज शामिल थे। निदान के समय उनकी आयु 1 से 11 वर्ष के बीच थी, जिसका औसत 3.8 वर्ष और मानक विचलन (±) 2.6 वर्ष था। स्टेरॉयड थेरेपी के पहले वर्ष के दौरान, 87% रोगियों में रिलैप्स हुआ; उनमें से, 21.7% में रिलैप्स की संख्या 4 या उससे अधिक थी। उपचार की दूसरी पंक्ति के संकेत के संबंध में, SDNS सबसे अधिक बार रिपोर्ट किया गया (60.9%), उसके बाद FRNS (30.4%)। दूसरी पंक्ति में उपयोग किए जाने वाले एजेंटों के संबंध में, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल (MMF) पहले स्थान पर (58.4%), उसके बाद साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (33.3%) रहा। स्टेरॉयड स्पेयरिंग एजेंट शुरू करने के बाद रिलैप्स की संख्या 41.7% रोगियों में एक से अधिक थी। स्टेरॉयड स्पेयरिंग एजेंट शुरू करने के बाद छूट की अवधि 2 से 72 महीने (14 ± 14.1) के बीच थी। अधिकांश रोगियों (91.7%) में उपचार की दूसरी पंक्ति के प्रति समग्र प्रतिक्रिया देखी गई। 45.8% रोगियों में गुर्दे की बायोप्सी की गई। स्टेरॉयड बख्शने वाले एजेंटों के दुष्प्रभावों के संबंध में, इलेक्ट्रोलाइट्स की गड़बड़ी और उच्च रक्तचाप की रिपोर्ट क्रमशः दो (8.3%) और एक (4.2%) रोगियों द्वारा की गई। उपचार की अन्य पंक्तियों की तुलना में साइक्लोस्पोरिन (48 ± 33.9 महीने) के साथ इलाज किए गए रोगियों में छूट की अवधि काफी लंबी थी, p<0.001। दूसरी ओर, उच्च रक्तचाप केवल साइक्लोस्पोरिन के साथ इलाज किए गए रोगियों में रिपोर्ट किया गया था, p=0.003।

निष्कर्ष: एसडीएनएस और एफआरएनएस वाले बच्चों की दूसरी पंक्ति के एजेंटों के प्रति समग्र प्रतिक्रिया महत्वपूर्ण थी, साइक्लोस्पोरिन के उपयोग के साथ अनुकूल लंबी छूट मुक्त अवधि के साथ कोई बड़ा दुष्प्रभाव नहीं था। हमारे परिणाम अध्ययन के पूर्वव्यापी डिजाइन, साथ ही छोटे नमूना आकार से प्रभावित थे। इसलिए संभावित डिजाइन के साथ बड़े पैमाने पर अध्ययन को अत्यधिक प्रोत्साहित किया जाता है।