क्लिनिकल और सेलुलर इम्यूनोलॉजी जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

इट्रोजेनिक और स्पोरैडिक क्रेउत्ज़फेल्ड-जैकब रोग में प्रियन का तुलनात्मक अध्ययन

ज़ियांगझू ज़ियाओ, जुए युआन, लिउटिंग किंग, इग्नाज़ियो कैली, जैकलिन मिकोल, मैरी-बर्नाडेट डेलिसले, इमैनुएल उरो-कोस्टे, लियांग ज़ेंग, माई अबूएलसाद, दिमित्रिस गज़गलिस, मैनुअल कैमाचो मार्टिनेज, गोंग-ज़ियान वांग, पॉल ब्राउन, जेम्स डब्ल्यू. आयरनसाइड, पियरलुइगी गैम्बेटी, किंगज़ोंग काँग और वेन-क्वान ज़ू

मानव-से-मानव प्रियन संचरण की पहचान और रोकथाम के लिए छिटपुट सीजेडी (एससीजेडी) से चिकित्सकजनित क्रेउत्ज़फेल्ड-जैकब रोग (आईसीजेडी) में अंतर करना उपयोगी होगा। वर्तमान में, आईसीजेडी का निदान सीजेडी के निदान की स्थापना के लिए बुनियादी आवश्यकताओं को पूरा करने के अलावा, संदूषण के एक मान्यता प्राप्त स्रोत की पहचान पर निर्भर करता है जिससे मरीज उजागर हुए हैं। आईसीजेडी और एससीजेडी के बीच नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों, न्यूरोपैथोलॉजिकल परिवर्तनों और पैथोलॉजिकल प्रियन प्रोटीन (पीआरपी ^एससी ) में अंतर की पहचान करने के प्रयास असफल रहे हैं। वर्तमान अध्ययन में, सुक्रोज स्टेप ग्रेडिएंट सेडिमेंटेशन, कंफॉर्मेशनल स्टेबिलिटी इम्यूनोएसे, प्रोटीन मिसफोल्डिंग साइक्लिक एम्पलीफिकेशन (पीएमसीए), फ्रैगमेंट-मैपिंग और ट्रांसमिशन अध्ययन सहित कई अधिक परिष्कृत तरीकों का उपयोग ^करते हुए हालाँकि, PMCA का उपयोग करते हुए, हम पाते हैं कि PrP ^Sc की परिवर्तनीयता और प्रवर्धन दक्षता बहुरूपता-निर्भर तरीके से sCJD की तुलना में iCJD में अधिक है। इसके अलावा, दो प्रोटीज-प्रतिरोधी PrP C-टर्मिनल टुकड़े (जिन्हें PrP-CTF12/13 कहा जाता है) sCJD के सभी 9 मामलों में पाए गए, लेकिन इस अध्ययन में परीक्षण किए गए iCJD के 8 में से 6 मामलों में नहीं। इस प्रकार, खंड मानचित्रण और PMCA-आधारित परख का उपयोग iCJD के अधिकांश मामलों को sCJD से अलग करने का एक साधन प्रदान करता है।