इंटरनेशनल जर्नल ऑफ फिजिकल मेडिसिन एंड रिहैबिलिटेशन
खुला एक्सेस

अमूर्त

हर्मेंस्की-पुडलक सिंड्रोम वाले रोगी के नैदानिक ​​विचार और परिणाम, इनपेशेंट पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन में फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद पल्मोनरी फाइब्रोसिस की स्थिति

शेरोन माटोस

हर्मेंस्की-पुडलक सिंड्रोम (HPS) एक दुर्लभ विकार है, जिसकी विशेषता ऑकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म, ब्लीडिंग डायथेसिस, ग्रैनुलोमैटस कोलाइटिस और पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस (PF) है। फेफड़े का प्रत्यारोपण (LT) एकमात्र उपचारात्मक उपचार है, फिर भी रक्तस्राव के जोखिम के कारण वक्ष सर्जरी एक प्रतिरुद्ध रही है। इस केस स्टडी का उद्देश्य इनपेशेंट रिहैबिलिटेशन (IR) में HPS-PF एस/पी द्विपक्षीय LT वाले 48 वर्षीय व्यक्ति के PT विचारों/परिणामों को उजागर करना है। LT के बाद, PT खराब दृश्य तीक्ष्णता और निस्टागमस, परिश्रम पर श्वास कष्ट, संतुलन/शक्ति/धीरज में कमी, छाती/शीर्ष श्वास पैटर्न में प्रमुखता के साथ IR में आया। हस्तक्षेपों में संतुलन/धीरज प्रशिक्षण, श्वास पुनः प्रशिक्षण, मजबूती, स्ट्रेचिंग शामिल थे। 10 मीटर वॉक टेस्ट .61 से .73 मीटर/सेकंड तक सुधरा। टाइम अप और गो 19.81 से 10.7 सेकंड तक सुधरा। डिस्पेनिया-12 प्रश्नावली स्कोर में कोई परिवर्तन नहीं हुआ। यूनिवर्सिटी ऑफ कैलिफोर्निया, सैन डिएगो सांस फूलने की प्रश्नावली 41 से सुधरकर 42/120 हो गई। 6MWT सुरक्षित नहीं से सुधरकर रोलटर के साथ 542 फीट पर आ गया। मूल्यांकन के समय, रोगी 32 फीट चला। छुट्टी के समय, रोगी 90 फीट अंदर या 542 फीट (रोलटर और पर्यवेक्षण) चला। LT के बाद रोगी को सक्रिय रक्तस्राव नहीं हुआ। PT के विचारों में गतिशीलता पर दृष्टि का प्रभाव, रक्तस्राव के लिए जांच, संतुलन जांच, और प्राथमिक सीमित कारक के रूप में थकान शामिल हैं। दिशानिर्देशों की कमी के कारण LT के लिए बाह्य रोगियों के लिए विकर्सन एट अल के दिशा-निर्देश और COPD के लिए अमेरिकन कॉलेज ऑफ स्पोर्ट्स मेडिसिन के दिशा-निर्देशों का संदर्भ लिया गया।