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इडियोपैथिक एमिलॉयड-जैसे जमाव के साथ प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म के निदान में चुनौतियां: साहित्य की समीक्षा के साथ एक केस रिपोर्ट

मिथरा देवी सेकर, एनोश कट्टा, मनसा राज, चिन्मय पारले, रामनाथन वेलायुथन, प्रभु मणिवन्नन*, अरुण कुमार, अविनाश अनंतराज, राखी कर, नचियप्पा गणेश राजेश

लाइट-चेन प्लाज्मा सेल मायलोमा (एलसी-पीसीएम) पीसीएम का एक अधिक आक्रामक और कम आम प्रकार है जिसका पूर्वानुमान खराब है। यह घातक प्लाज्मा कोशिकाओं की भारी श्रृंखलाओं का उत्पादन करने में असमर्थता के कारण होता है और इसके परिणामस्वरूप केवल हल्की श्रृंखलाओं का उत्पादन होता है। हम एलसी-पीसीएम का एक मामला प्रस्तुत करते हैं जिसमें दो नैदानिक ​​चुनौतियाँ थीं जिनका निदान के दौरान सामना किया गया: पहला अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं (65%) में वृद्धि थी, बिना किसी सीआरएबी विशेषताओं (हाइपरकैल्सीमिया, गुर्दे की विफलता, एनीमिया और लिटिक हड्डी के घाव) के, जो मुख्य रूप से हृदय विफलता के रूप में प्रस्तुत होती है जो एक असामान्य खोज है। दूसरी चुनौती प्रतिरक्षा निर्धारण के साथ सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन थी जिसमें 0.011 के सीरम-मुक्त प्रकाश श्रृंखला अनुपात के साथ कोई भारी श्रृंखला नहीं दिखाई दी। पीसीएम के निदान के लिए बायोमार्कर के साथ हाल ही में डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में वर्णित मायलोमा परिभाषित घटनाओं ने हमें एलसी-पीसीएम के निदान पर पहुंचने में मदद की। एक अन्य नैदानिक ​​मुद्दा इओसिनोफिलिक और बाह्यकोशिकीय अनाकार पदार्थ के प्रमुख अंतरालीय और वाहिका दीवार जमाव की उपस्थिति थी। यह पदार्थ आवधिक एसिड-शिफ दाग और कांगो लाल के लिए नकारात्मक था और ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोपी पर कोई सेब हरा द्विभाजन नहीं दिखाया, चांदी में काला, और ट्राइक्रोम दाग में नीला जो अज्ञातहेतुक एमिलॉयड-जैसे जमाव की उपस्थिति का सुझाव देता है।