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रिटक्सिमैब द्वारा उपचारित SLE के साथ संयोजन में भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: एक केस रिपोर्ट और साहित्य समीक्षा

एल नूर मोहम्मद एल अगिब, नोहा इब्राहिम अहमद एल्ताहिर, मोहम्मद एल्मुज्तबा एडम एस्सा एडम, ज़िरयाब इमाद ताहा महमूद, हबीबल्ला हागो मोहम्मद यूसुफ, अज़्ज़ा ए.अब्देलसतिर, मुतवली डिफेल्ला यूसुफ हारून

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) एक मल्टीसिस्टम ऑटोइम्यून विकार है, जिसमें छोटे जहाजों और शिरापरक घनास्त्रता और/या गर्भावस्था की जटिलताओं (गर्भाशय में भ्रूण की मृत्यु, गर्भपात) का जोखिम बढ़ जाता है, जिसमें एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का लगातार ऊंचा प्लाज्मा स्तर होता है। उच्च मृत्यु दर को देखते हुए, इस जीवन को खतरे में डालने वाली स्थिति का वर्णन करने के लिए (विनाशकारी) शब्द का उपयोग किया गया है जो दुर्लभ है और सभी APS रोगियों का लगभग 1% प्रतिनिधित्व करता है, जहां घातक जटिलता का विकास थोड़े समय में कई अंगों के घनास्त्रता की घटना की विशेषता है। हमारा मामला 33 वर्षीय महिला रोगी, ग्रैंड मल्टीपैरा का है, जिसे CAPS के वर्गीकरण के लिए प्रारंभिक मानदंडों के अनुसार SLE के साथ CAPS का मामला माना गया है। CAPS के निदान के लिए 4 में से 3 मानदंडों की पूर्ति आवश्यक है। रोगी का प्रेडनिसोलोन, एम्लोडिपिन, कैल्शियम कार्बोनेट, हेमोडायलिसिस, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) के साथ इलाज किया गया था, जिसे एलर्जी प्रतिक्रिया के विकास के कारण रोक दिया गया था। एक महीने बाद, रिटक्सिमैब को पेश किया गया, फिर उसकी सामान्य स्थिति में सुधार हुआ, लक्षण कम हो गए और गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार के साथ हीमोडायलिसिस बंद कर दिया गया। CAPS में रिटक्सिमैब की भूमिका पर जोर देने के लिए अधिक प्रयासों और अध्ययनों का मार्गदर्शन करना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह CAPS रोगियों के इलाज के लिए एक प्रभावी चिकित्सीय विकल्प हो सकता है।