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ब्लास्टिक प्लाज़्मासाइटोइड डेंड्राइटिक सेल नियोप्लाज्म: निदान, पैथोलॉजी और थेरेपी की समीक्षा

रोमन शापिरो, निखिल सांगले, माइक कीनी, इयान एच. चिन-यी, साइरस सी. ह्सिया और सेले लैम

ब्लास्टिक प्लाज़्मासाइटोइड डेंड्राइटिक सेल नियोप्लाज्म (BPDCN) डेंड्राइटिक सेल अग्रदूतों की एक दुर्लभ दुर्दमता है जिसे WHO के अनुसार तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपसमूह के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह आमतौर पर प्लाज़्माटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं की त्वचीय घुसपैठ के साथ प्रस्तुत होता है जिसमें अनियमित नाभिक, फीके क्रोमेटिन, प्रति कोशिका कम से कम एक न्यूक्लियोलस और कम साइटोप्लाज्म के साथ मध्यम आकार के ब्लास्ट की आकृति विज्ञानिक उपस्थिति होती है, जो CD4+CD56+CD123+lin- इम्यूनोफेनोटाइप को व्यक्त करता है। मरीजों में आमतौर पर फीके रंग के त्वचा के घाव होते हैं जो आकार में बढ़ते हैं, और BPDCN के निदान की पुष्टि त्वचा की बायोप्सी पर होती है जिसमें विशिष्ट कोशिकाएँ दिखाई देती हैं। अस्थि मज्जा की भागीदारी इस नियोप्लाज्म की एक सामान्य विशेषता है और निदान के समय अधिकांश रोगियों में पाई जाती है। BPDCN के लिए सबसे उपयुक्त उपचार पर कोई आम सहमति नहीं है, नियोप्लाज्म उच्च तीव्रता वाली कीमोथेरेपी के लिए प्रारंभिक अच्छी प्रतिक्रिया दिखाता है लेकिन अपरिहार्य रूप से अधिक कीमोथेरेपी-प्रतिरोधी बीमारी में बदल जाता है। कीमोथेरेपी से पहली बार पूर्ण छूट प्राप्त करने वाले रोगियों में हेमाटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक आशाजनक चिकित्सीय पद्धति है, जिसकी प्रभावकारिता का मूल्यांकन करने के लिए भावी नैदानिक ​​परीक्षण की आवश्यकता है।