आईएसएसएन: 2167-7700
मैथियास कोलबर्ग, सिग्बजर्न स्मेलैंड और रैगनहिल्ड ए लोथे
वर्तमान नैदानिक अभ्यास में, आक्रामक न्यूरोएक्टोडर्मल कैंसर घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (एमपीएनएसटी) के लिए सर्जिकल रिसेक्शन से परे कोई उपचारात्मक उपचार विकल्प नहीं हैं [1]। लगभग आधे रोगियों में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1) है, एक कैंसर पूर्वाग्रह सिंड्रोम जो सामान्य आबादी की तुलना में एमपीएनएसटी के जोखिम को लगभग 5000 गुना बढ़ा देता है, और एनएफ1 वाले एमपीएनएसटी रोगियों में खराब रोग का निदान बताया गया है [2], हालांकि हाल के वर्षों में परिणामों में अंतर कम हो गया है। एनएफ1 और गैर-एनएफ1 दोनों रोगियों के लिए, एमपीएनएसटी निदान के बाद 5 साल का समग्र अस्तित्व 30 से 50% के बीच है।