ल्यूकेमिया का जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया पर एक समीक्षा

सोनिया एरफ़ानी

प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया (PCL) प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया या एक बीमारी है जो प्लाज्मा कोशिकाओं के घातक अध:पतन की विशेषता है, जो एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका है। यह इन डिस्क्रैसिया का सबसे उन्नत और खतरनाक चरण है, जो प्लाज्मा सेल दुर्दमताओं के सभी मामलों का 2% से 4% है। PCL प्राथमिक प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया (उन रोगियों में जिन्हें कभी प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया नहीं हुआ है) या द्वितीयक प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया (उन रोगियों में जिन्हें पहले मल्टीपल मायलोमा का निदान किया गया है) के रूप में प्रकट हो सकता है। प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया (PCL) प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया का एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार है जो खरोंच से विकसित हो सकता है (प्राथमिक प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया) या पहले से ही पता लगाए गए और इलाज किए गए मल्टीपल मायलोमा से विकसित हो सकता है (द्वितीयक PCL)। इस निदान की याद दिलाने के लिए, हम बेहद अलग-अलग दिखावट वाले तीन नैदानिक ​​उदाहरण देते हैं। मामले रोगी की यात्रा की लंबाई और परिवर्तनशीलता को भी इंगित करते हैं, जो वित्तीय क्षमता और सामाजिक समर्थन पर बहुत अधिक निर्भर है। क्योंकि ट्यूमर का भार अधिक होता है और ट्यूमर कोशिकाएं अधिक प्रोलिफेरेटिव होती हैं, इसलिए नैदानिक ​​प्रस्तुति अधिक आक्रामक होती है, जिसमें अधिक साइटोपेनिया और ऑर्गेनोमेगाली होती है। निदान कुल श्वेत रक्त कोशिकाओं के कम से कम 20% में परिसंचारी प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति और परिधीय रक्त में कम से कम 2 109/l की पूर्ण प्लाज्मा कोशिका गणना पर आधारित है। जो लोग प्रत्यारोपण के योग्य हैं, उनमें नई दवाओं के साथ उपचार के बाद ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण से बेहतर परिणाम मिलते हैं।