ल्यूकेमिया का जर्नल
खुला एक्सेस

अमूर्त

प्रील्यूकेमिक अवस्था के रूप में क्यूटेनियस स्यूडोलिम्फोमा की एक दुर्लभ प्रस्तुति

मुथु शिवरामकृष्णन, रोनाल्ड केर, एलन इवांस और एंड्रयू एफ्लेक

एक मरीज़ 5 साल की अवधि में अपने धड़ और अंगों को प्रभावित करने वाले प्रगतिशील और अनुत्तरदायी एरिथेमेटस दाने के साथ आया था। इस अवधि के दौरान उसकी प्रणालीगत जांच और व्यापक प्रासंगिक जांच सामान्य थी। अलग-अलग समय पर त्वचा की बायोप्सी में एनुलर एरिथेमा, क्यूटेनियस स्यूडोलिम्फोमा और सब-एक्यूट डर्माटाइटिस के लक्षण दिखाई दिए। प्रारंभिक प्रस्तुति के पाँच साल बाद, उसे एरिथ्रोडर्मा, लियोनिन फेसेस, लिम्फैडेनोपैथी और परिधीय लिम्फोसाइटोसिस विकसित हुआ। छाती और पेट की सीटी जांच में सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी का पता चला। त्वचा की बायोप्सी और इम्यूनोफेनोटाइपिंग सेज़री सिंड्रोम का संकेत था। हालाँकि, परिधीय रक्त स्मीयर परीक्षा टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (टीपीएलएल) का अत्यधिक संकेत देती है। बाद में आणविक आनुवंशिक विश्लेषण टीपीएलएल के अनुरूप था। हमारे सर्वोत्तम ज्ञान के अनुसार, साहित्य में क्यूटेनियस स्यूडोलिम्फोमा के टीपीएलएल में बदलने की कोई रिपोर्ट नहीं है। टीपीएलएल में बदलने से पहले स्पष्ट रूप से सौम्य त्वचा रोग का लंबा सुस्त कोर्स हमारे मामले में अद्वितीय प्रतीत होता है। निदान को साबित करने में कठिनाई के संदर्भ में त्वचीय टी-सेल लिंफोमा के साथ एक सादृश्य बनाया जा सकता है - कई त्वचा बायोप्सी की आवश्यकता होती है, और त्वचीय और प्रणालीगत बीमारी के बीच संभावित संबंध में। टीपीएलएल को एरिथ्रोडर्मा का एक दुर्लभ कारण माना जाना चाहिए, जो नैदानिक ​​​​और हिस्टोलॉजिकल रूप से सेज़री सिंड्रोम की नकल कर सकता है।