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नेत्र और पेरीओकुलर रोसाई-डॉर्फमैन रोग की एक लघु समीक्षा: अज्ञात एटियोलॉजी के साथ एक छद्म विकृति विज्ञान

बाबाक मासूमियन ; अली हाघबिन; शहरयार घोडूस

रोसाई-डोर्फमैन रोग (आरडीडी) गैर-लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का एक दुर्लभ उप प्रकार है जो सिर और गर्दन के लिए एक पूर्वाग्रह के साथ है जो विशेष रूप से ग्रीवा लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। क्लासिक हिस्टोपैथोलॉजिक विशेषताओं में एम्पेरिपोलिस और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल दाग शामिल हैं जो एस -100 और सीडी 68 के लिए दृढ़ता से सकारात्मक हैं लेकिन ज्यादातर मामलों में सीडी 1 ए के लिए नकारात्मक हैं। सटीक प्रकृति और आरडीडी एटियलजि अज्ञात है। 40% से अधिक आरडीडी रोगी अतिरिक्त नोडल भागीदारी दिखाते हैं। नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ सभी रोगियों में से 10% में पता लगाई जा सकती हैं, जिसमें सबसे अधिक प्रचलन कक्षीय घावों से संबंधित है। कक्षीय और अंतःस्रावी घावों की उपस्थिति में, प्रणालीगत भागीदारी से जुड़े होने की अधिक संभावना है।